Аномалия Арнольда-Киари

12.05.2014

Аномалия Арнольда-Киари - врожденная патология

Аномалией Арнольда-Киари называют врожденную патологию развития ромбовидного мозга, при которой наблюдается несоответствие размеров задней черепной ямки и мозговых структур, расположенных в этой области. Она характеризуется опущением миндалин мозжечка и ствола головного мозга в большое затылочное отверстие с последующим их ущемлением на этом уровне.

Данная аномалия встречается в 3,5-8 случаях на 100000 человек. При появлении симптомов ее развития необходимо обращаться к генетикам и нейрохирургам.

Анатомические особенности и причины возникновения аномалии Арнольда-Киари

Считается, что основными причинами развития аномалии Арнольда-Киари являются:

  • Травматические повреждения, вызванные родовой травмой;
  • Наследственные причины;
  • Гидродинамический удар спинномозговой жидкости, вызванный ее накоплением в полости IV желудочка с последующей артериальной пульсацией, что вызывает расширение центрального канала спинного мозга.

Мозжечок располагается в задней черепной ямке. Его нижняя часть – миндалины – в норме должны быть несколько выше большогозатылочного отверстия (своеобразной границы между позвоночником и черепом).

При развитии аномалии миндалины мозжечка располагаются в позвоночном канале (ниже большого затылочного отверстия), что мешает свободно циркулировать спинномозговой жидкости между спинными головным мозгом. Из-за блокированияими большого затылочного отверстия нарушается отток ликвора, вследствие этого можетразвиться гидроцефалия.

Симптомы аномалии Арнольда-Киари

Симптомы аномалии Арнольда-Киари зависят от типа ее развития. Сегодня в медицине используют классификацию заболевания, принятую с 1891 года, которая включает:

  • 1 тип, характеризующийся опущением в позвоночный канал структур задней черепной ямки (как правило, ниже плоскости большого затылочного отверстия);
  • 2 тип, при котором наблюдается каудальная дислокация продолговатого мозга, нижних отделов червя и IV желудочка. При этом довольно часто возникает гидроцефалия;
  • 3 тип, характеризующийся грубым каудальным смещением всех структур задней черепной ямки (встречается крайне редко);
  • 4 тип, при котором наблюдается гипоплазия мозжечка без смещения его вниз.

При этом обычно патологии 3 и 4 типов несовместимы с жизнью.

В большинстве случаев аномалия протекает на фоне сирингомиелии (патологии спинного мозга), при которой наблюдается образование кист в спинном мозге, что провоцирует развитиепрогрессирующей миелопатии.

К основным симптомам аномалии Арнольда-Киари относят:

  • Боли в шейно-затылочной области, которые усиливаются при чихании или кашле;
  • Головокружения и обмороки;
  • Понижение чувствительности (температурной и болевой) в руках, а также снижение мышечной силы;
  • Спастичность рук и ног;
  • Снижение остроты зрения.

К этим симптомам в более запущенных случаях могут добавиться:

  • Апноэ;
  • Некоторое ослабление глоточного рефлекса;
  • Быстрые непроизвольные движения глаз.

Осложнения аномалии Арнольда-Киари

При прогрессировании аномалии Арнольда-Киари могут возникать различные осложнения:Методы диагностики и лечения аномалии Арнольда-Киари

  • Гидроцефалия, характеризующаяся накоплением избыточной жидкости в головном мозге. В этом случае может потребоваться размещение гибкой трубки для ее отведения;
  • Паралич, вызываемый сдавливанием спинного мозга. В некоторых случаях он может сохраниться даже после проведения операции;
  • Сирингомиелия, характеризующаяся образованием патологической полости в головном или спинном мозге, которая, наполняясь жидкостью, может привести к нарушениям в работе спинного мозга.

Кроме того, может возникать паралич черепных нервов, деформация позвоночника и стоп.

Диагностика и лечение аномалии Арнольда-Киари

Довольно часто аномалия себя никак не проявляет и бывает обнаружена случайно при диагностических процедурах. При появлении симптомов для постановки диагноза проводят МРТ головного мозга, а чтобы исключить сирингомиелию – дополнительно отделов спинного мозга (грудного и шейного отделов).

Консервативное лечение аномалии Арнольда-Киари проводят при незначительном болевом синдроме, которое включает применение миорелаксантов и нестероидных противовоспалительных средств. Если на протяжении нескольких месяцев не наступает улучшение, а также наблюдается прогрессирование заболевания (возникновение неврологического дефицита, проявляющегося в виде онемения и слабости в конечностях), рекомендуется проведение оперативного вмешательства.

Целью операции при аномалии Арнольда-Киари является увеличение размера задней черепной ямки, что позволяет устранить сдавление нервных структур и нормализовать ток цереброспинальной жидкости. За счет этого обычно удается улучшить состояние больного, а также предупредить развитие прогрессирования аномалии.

После лечения аномалии Арнольда-Киари хирургическим методом клинические проявления сирингомиелии в большинстве случаев стабилизируются, а также наблюдается остановка роста опухолей. У 1/4 прооперированных наблюдается уменьшение двигательных расстройств, однако в 20-40% случаев после временного улучшения и стабилизации может возникнуть рецидив и дальнейшее прогрессирование патологии.

Как правило, плохой прогноз для операции при аномалии Арнольда-Киари бывает на фоне выраженной мышечные атрофии, грубых диссоциированных чувствительных расстройствах на большей части поверхности тела, выраженного сколиоза и длительного анамнеза заболевания.

 

Оцените статью:
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 4.7 из 5 (3 голосов)
Оставить свой комментарий:
Имя:
E-mail:

Текст:
Популярные статьи:

все статьи

Чем опасен постоянный насморк?Чем опасен постоянный насморк?

Каждый человек хотя бы несколько раз в свое... подробнее

23862
0
Почему я худею без причины...Почему я худею без причины...

Почему я худею без причины? Каковы последстви... подробнее

21464
0
Русская баня – польза или вред?Русская баня – польза или вред?

Этот вопрос интересует очень многих. Если еще... подробнее

12640
0
Холестериновые бляшки – что за зверь?Холестериновые бляшки – что за зверь?

То, что мы едим каждый день, начинает волнова... подробнее

10488
0
Пути распространения инфекции...Пути распространения инфекции...

Предупредить проникновение и развитие различн... подробнее

10422
0
Онкоцитология...Онкоцитология...

Мазок на онкоцитологию (анализ по Папаниколау... подробнее

10333
2