Боковой амиотрофический склероз – дегенеративное заболевание нервной системы, связанное с гибелью периферических и центральных мотонейронов.
Иначе заболевание называют мотонейронной болезнью, болезнью Шарко, болезнью Лу-Герига.
Проявляется заболевание атрофией скелетных мышц, спастичностью, фасцикуляциями, гиперрефлексией, патологическими пирамидными знаками при отсутствии глазодвигательных и тазовых расстройств.
Болезнь имеет неуклонное и прогрессирующее течение, которое приводит к смерти пациента. Больной умирает от отказа дыхательной мускулатуры или инфекций дыхательных путей.
Лечение заболевания носит симптоматический характер и направлено, как правило, на замедление развития заболевания и продление жизни пациента.
Каждый год эта болезнь поражает 1-2 человек из ста тысяч (как правило, в возрасте 40-60 лет).
Причины бокового амиотрофического склероза
Причины, вызывающие развитие бокового амиотрофического склероза, до сих пор точно не установлены. Большая часть случаев не связана с наследственным фактором и не объясняется внешними факторами (экологическим, травмами, перенесёнными заболеваниями). В нескольких исследованиях установлена связь между заболеванием и действием сельскохозяйственных пестицидов.
Классификация и симптомы бокового амиотрофического склероза
Выделяют следующие формы бокового амиотрофического склероза:
- шейно-грудная (более половины случаев заболевания). Характеризуется спастическими парезами ног и спастико-атрофическими и атрофическими парезами рук;
- пояснично-крестцовая (встречается в 20-25% случаев). Характеризуется атрофическими парезами нижних конечностей при неявно выраженных пирамидных симптомах. Позднее вовлекаются краниальная мускулатура и мышцы рук.
- бульбарная (25% случаев). Характеризуется преобладанием таких бульбарных нарушений, как паралич языка, мягкого неба, слабость жевательных мышц, нарушения глотания, речи, непрерывного течения слюны, дыхательные расстройства. Также могут присоединяться псевдобульбарные проявления, такие как насильственные плач и смех, оживление нижнечелюстного рефлекса. Далее происходит поражение конечностей. Для данной формы заболевания характерна самая короткая продолжительность жизни;
- высокая (1-2%) - характеризуется спастическим тетрапарезом, псевдобульбарным синдромом с минимальным набором симптомов поражения периферических мотонейронов.
Первые симптомы бокового амиотрофического склероза выражаются в:
- слабости в дистальных отделах верхних конечностей, похудании кистей, мышечных подергиваниях, неловкости при выполнении мелких движений пальцами;
- слабости в проксимальных отделах верхних конечностей, а также плечевом поясе, атрофии мышц нижних конечностей вместе с нижним спастическим парапарезом;
- дисфагии и дизартрии;
- болезненных сокращениях и спазмах мышц.
Характерные симптомы бокового амиотрофического склероза вызываются:
поражением периферического мотонейрона, которое проявляется:
- мышечной слабостью;
- вялым параличом;
- снижением рефлексов;
- спонтанными, неритмичными, быстрыми сокращениями пучков мышечных волокон;
- мышечной атрофией.
поражением верхнего мотонейрона, что проявляется:
- мышечной слабостью;
- спастическим параличом;
- повышением рефлексов;
- спастичностью;
- патологическими кистевыми и стопными знаками.
Для данного заболевания характерна асимметричность симптомов.
Даже в атрофированных мышцах обнаруживаются мышечные подергивания.
Боковой амиотрофический склероз начинается с похудания мышц тенара одной кисти, которое сопровождается слабостью аддукции и оппозиции большого пальца, что ведет к затруднению процесса схватывание указательным и большим пальцами и нарушению тонкого моторного контроля в кистевых мышцах. Больному трудно подбирать мелкие предметы, застегивать пуговицы, писать.
По мере того, как заболевание прогрессирует, кисть становится похожей на «когтистую лапу». Другая рука поражается также уже через несколько месяцев. Постепенно атрофия распространяется на мышцы плечевого пояса.
Вместе с этими симптомами или немного позже происходит поражение бульбарных мышц: у больного наблюдаются атрофия и фасцикуляции языка, атрофия мышц глотки и гортани, парез мягкого неба. Позже всего поражаются жевательные и мимические мышцы. В некоторых случаях может развиваться слабость мышц-разгибателей головы. Когда в процесс вовлекается диафрагма, возникает парадоксальное дыхание (на выдохе живот выпячивается, на вдохе - западает).
Первыми на ногах атрофируются боковая и передняя группы мышц.
На ранних стадиях заболевания развивается пирамидный синдром, за ним - нижний спастический парапарез.
Характерным симптомом бокового амиотрофического склероза является повышение рефлексов в руках, которое сочетается с мышечными атрофиями.
Также могут возникать нарушения чувствительности.
У половины больных возникают умеренные когнитивные расстройства (снижение умственной работоспособности и памяти). В 5% случаев развивается деменция лобного типа, сочетающаяся с паркинсоническим синдромом.
Особенностью заболевания является то, что даже у парализованных лежачих пациентов отсутствуют пролежни.
Лечение бокового амиотрофического склероза
Эффективного лечения бокового амиотрофического склероза не разработано.
Основными задачами терапии данного заболевания являются:
- уменьшить проявления симптомов болезни и поддержать некоторое время стабильное качество жизни;
- замедлить развитие заболевания, чтобы пациент как можно дольше сохранил способность к самообслуживанию.
Единственным средством, которое замедляет развитие заболевания, является рилузол, который представляет собой ингибитор высвобождения глутамата. Но использование данного лекарственного средства помогает продлить жизнь лишь на очень короткое время – до трех месяцев.
Для того чтобы улучшить метаболизм мышц, пациентам назначают креатин, карнитин, левокарнитин три раза в год курсами по два месяца.
С целью облегчить процесс ходьбы больным показано использование ортопедической обуви, трости, ходунков; при наличии тромбоза глубоких вен рекомендовано бинтование ног.
При болезненных мышечных спазмах назначают сульфат хинина, фенитоин или карбамазепин, препараты магния.
При слюнотечении применяют гиосцин или атропин. Спастичность снимают баклофеном, тизанидином, мемантином или клоназепамом.
Если больной не может принимать пищу из-за нарушения глотания ему вводят назогастральный зонд или накладывают гастростому.
Временное улучшение могут принести антихолинэстеразные препараты.
Таким образом, боковой амиотрофический склероз является фатальным заболеванием, лекарства от которого пока не найдены, то есть прогноз для пациента всегда будет неблагоприятным. При поясничном дебюте больные живут не более 2,5 лет, при бульбарном – на год дольше. И только около 7% пациентов с таким диагнозом живут больше пяти лет. Лечение данного заболевание носит симптоматический характер и позволяет только немного облегчить состояние больного.
