Синдромом Гийена Барре (или острым полирадикулитом) называют острую аутоиммунную воспалительную полирадикулоневропатию, проявляющуюся нарушениями чувствительности, вялыми парезами и вегетативными расстройствами.
Причины синдрома Гийена Барре
Впервые болезнь описали в начале ХХ века французские невропатологи Г. Гийен и Дж. Барре, однако точные причины синдрома Гийена Барре до сих пор остаются недостаточно выясненными.
Считается, что в основе болезни лежат аутоиммунные механизмы, когда иммунная система человека начинает вырабатывать антитела к некоторым молекулам нервных оболочек, поражая таким образом как сами нервы, так и их корешки, расположенные на стыке периферической и центральной нервных систем. Спинной и головной мозг болезнью не поражается.
Как правило, провоцируют развитие синдрома Гийена Барре у детей и взрослых вирусы (например, вирус Эпштайн-Барр, цитомегаловирус) и бактерии. Из-за сбоя в работе иммунной системы «свой – чужой» возникает «молекулярная мимикрия», в результате чего больше всего страдают периферические нервы и их корешки.
Симптомы синдрома Гийена Барре
Обычно синдром Гийена Барре развивается в течение месяца, после чего наступает стабилизация и улучшение. Помимо острых форм встречаются хронические и подострые.
Болезнь, как правило, начинается с возникновения общей слабости. Также повышается температура, появляются боли в конечностях, иногда носящие опоясывающий характер.
Основным симптомом синдрома Гийена Барре является мышечная слабость в конечностях. Также для болезни характерны вегетативные нарушения, слабость лицевых мышц и поражение других черепных нервов. При этом тяжелые нарушения чувствительности наблюдаются не часто.
Двигательные нарушения на фоне болезни сначала появляются в ногах, после чего распространяются на верхние конечности. Вегетативные нарушения чаще всего проявляются в виде похолодания и зябкости дистальных отделов конечностей, акроцианоза, явлений гипергидроза, гиперкератоза подошв, ломкости ногтей.
При появлении признаков болезни необходимо обращаться к неврологу за постановкой диагноза и назначением адекватной терапии.
Диагностика и лечение синдрома Гийена Барре
Очень важно распознать болезнь на ранних стадиях и начать вовремя адекватное лечение. Как правило, при расспросе больного оказывается, что симптомы заболевания нарастали в течение нескольких дней. Этому предшествовал непродолжительный период лихорадки с характерными симптомами ОРВИ или слабовыраженными расстройствами работы пищеварения.
Постоянно усиливающаяся мышечная слабость в руках или ногах является основным необходимым критерием для постановки правильного диагноза синдрома Гийена Барре. Также необходимо обращать внимание на:
- Отсутствие лихорадки в начале болезни;
- Сухожильную арефлексию;
- Чувствительные нарушения;
- Симметричность поражения;
- Вегетативные нарушения – тахикардию, аритмию, постуральную гипотензию;
- Поражения черепных нервов.
Поскольку синдром Гийена Барре у детей и взрослых имеет ряд похожих симптомов с другими болезнями, его следует отличать от:
- Поперечного миелита;
- Миастении;
- Болезней спинного мозга;
- Ботулизма;
- Поражений ствола головного мозга;
- Нейроборрелиоза;
- Паралича, вызванного приемом антибиотиков;
- Отравлений медикаментами (винкристин и др.);
- Полиневропатии критических состояний;
- Укуса клеща;
- Гипермагниемии;
- Синдрома «запертого человека»;
- Отравлений солями тяжелых металлов (свинцом, золотом, мышьяком, таллием);
- Острого некротизирующего миелита;
- Стволового энцефалита;
- Острого тетрапареза;
- Порфирийной полиневропатии.
Наиболее часто применяемым и адекватным методом лечения синдрома Гийена Барре является плазмаферез с иммуноглобулином (внутривенно). Из других лекарств обычно применяют:
- Глюкокортикоиды;
- Антигистаминные медикаменты (например, супрастин, димедрол);
- Витамины группв В;
- Антихолинэстеразные препараты (например, прозерин, галантамин).
Необходимо тщательно контролировать состояние сердечно-сосудистой и дыхательной системы. Это связано с тем, что в тяжелых случаях дыхательная недостаточность может развиваться очень быстро, что при отсутствии адекватного лечения может привести к летальному исходу.
На фоне выраженной артериальной гипертензии и тахикардии применяют антагонисты ионов кальция (коринфар) и бета-адреноблокаторы (пропранолол), артериальной гипотензии – внутривенное введение жидкости для увеличения внутрисосудистого объема.
Также при терапии синдрома Гийена Барре следует осторожно менять положение больного в постели каждые 1-2 часа. На фоне острой задержки мочевыделения и расширения мочевого пузыря чтобы избежать рефлекторных нарушений, вызывающих колебания пульса и артериального давления, необходимо применять постоянный катетер.
При восстановлении особая роль отводится физиотерапии (массажу, четырех камерным ваннам, парафину, озокериту), при нарушениях глотания – электростимуляции мышц глотки и занятиям лечебной физкультурой. Для оценки состояния больного дополнительно используется электронейромиография.
Если лечение было проведено вовремя, обычно прогноз болезни благоприятный. После выздоровления больные могут полностью сами себя обслуживать и жить полноценной жизнью. Однако умеренная слабость в ногах и руках может сохраниться на всю жизнь. Лишь в отдельных случаях при тяжелом течении болезни по типу восходящего паралича Ландри возможно распространение параличей на мышцы рук, туловища и бульбарную мускулатуру.
