Синдром Иценко-Кушинга

19.05.2014

Основной симптом синдрома Иценко-Кушинга - ожирение с неравномерным распределением жировых отложений

Синдром Иценко-Кушинга представляет собой симптомокомплекс, вызываемый длительным действием на организм глюкокортикоидов (гиперкортицизм).

Главным симптомом синдрома Иценко-Кушинга является ожирение с неравномерным распределением жировых отложений (кушингоидный тип) и истонченной кожей на тыльной стороне ладоней.

В целях диагностики синдрома Иценко–Кушинга проводят дексаметазоновую пробу, исследование уровня гормонов гипофиза и кортизола, КТ, МРТ, сцинтиграфию надпочечников.

Лечение синдрома Иценко–Кушинга определяется причиной, обусловившей его.

Причины синдрома Иценко-Кушинга

Глюкокортикоиды принимают участие в регуляции всех видов метаболизма и различных функций организма. Работа надпочечников контролируется гипофизом за счет выработки адренокортикотропного гормона, который активизирует синтез кортикостерона и кортизола. В свою очередь работа гипофиза регулируется гормонами гипоталамуса. Нарушение в работе хотя бы одного звена этой цепи может приводить к повышенной секреции корой надпочечников глюкокортикоидных гормонов и развитию синдрома Иценко-Кушинга.

Значительная часть случаев синдрома Иценко-Кушинга обусловлена наличием микроаденомы гипофиза, которая вызывает повышенную секрецию адренокортикотропного гормона.

В 14-18% случаев причиной данного синдрома выступает первичное поражение коры надпочечников из-за развития в ней гиперпластических опухолевых образований (аденоматоза, аденомы, аденокарциномы).

Довольно редко синдром вызывается кортиколиберин- или АКТГ-эктопированным синдромом – кортикотропиномой (опухолью, вырабатывающей кортикотропный гормон). Подобного рода опухоли могут возникать в легких, поджелудочной, щитовидной, околощитовидной, предстательной железе, яичниках, яичках, тимусе.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга также могут вызываться неправильным применением глюкокортикоидных средств при терапии системных заболеваний (бронхиальной астмы, системной красной волчанки, ревматоидного артрита), воспалительных процессов, при подавлении иммунитета после проведения трансплантации органов.

В очень редких случаях причиной синдрома Иценко-Кушинга выступает синдром множественной эндокринной неоплазии – наследственного заболевания, характеризующегося склонностью организма к развитию опухолей эндокринных желез.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

В результате гиперсекреции кортизола при данном синдроме развивается так называемый катаболический эффект, представляющий собой распад белковых структур мышц, костей, внутренних органов, кожи, который с течением времени приводит к дистрофии и последующей атрофии тканей.

Нарушения жирового обмена приводит к образованию избыточных отложений жира на одних участках тела и атрофии тканей на других. Избыточный уровень кортизола вызывает такие электролитные расстройства, как гипокалиемия и гипернатриемия, которые сочетаются с усугублением дистрофии мышечной ткани и повышением артериального давления. От гиперкортицизма больше всего страдает сердечная мышца, что проявляется в виде аритмий, сердечной недостаточности, кардиомиопатии.

Синдром Иценко-Кушинга может протекать в легкой, средней и тяжелой форме. Заболевание может быть с прогрессирующим (весь симптомокомплекс развивается за 6-12 месяцев) либо постепенным (симптомы нарастают на протяжении 2-10 лет) развитием.

Большая часть пациентов с данным синдромом страдает ожирением. Жировая клетчатка откладывается на туловище, шее, лице. При этом происходит истончение конечностей.

Синдром Иценко-Кушинга у детей помимо ожирения сопровождается замедлением темпов роста.

Кожа при гиперкортицизме становится тонкой, наблюдаются длительно непроходящие кровоподтеки, синяки; могут появляться растяжки на бедрах, животе, руках, ягодицах, груди пурпурно-розового или багрового цвета.

Также у больных могут возникать боли в ребрах, спине, конечностях при движении, что обусловлено вызываемым данным синдромом остеопорозом.

Общие симптомы синдрома Иценко-Кушинга у детей и взрослых проявляются усталостью, раздражительностью, мышечной слабостью, беспокойством, иногда изменениями психики в виде заторможенности, депрессии, стероидных психозов, эйфории, суицидальных попыток.

К ранним симптомам данного синдрома относят, помимо прибавки веса, повышение артериального давления. Нередко при гиперкортицизме происходит повышение уровня сахара в крови по причине того, что глюкокортикоиды подавляют действие инсулина, а это к развитию симптомов сахарного диабета (жажде, обильному и частому мочеиспусканию).

У женщин при гиперкортицизме наблюдается вирилизация, гипертрихоз, гирсутизм, аменорея. У мужчин отмечается снижение либидо.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

Для установления причины развития синдрома Иценко-Кушинга используются скрининговые тесты:

  • Дексаметазоновая проба. Прием дексаметазона в норме должен снижать уровень кортизола почти вдвое. При синдроме Иценко-Кушинга такого снижения не наблюдается;
  • Установление уровня кортизола в суточной моче. При гиперкортицизме наблюдается повышение концентрации кортизола в 3–4 раза.

Также пациентам с подозрением на данное заболевание назначается компьютерная или магнитно-резонансная томография гипофиза и надпочечников, сцинтиграфия надпочечников.

Для диагностики осложнений синдрома проводятся КТ и рентгенография грудной клетки и позвоночника.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Выбор метода лечения синдрома Иценко-Кушинга зависит от конкретной причины, которая вызвала избыток кортизола. Это может быть медикаментозная, лучевая терапия или хирургическое вмешательство.Кетоконазол - один из препаратов для лечения синдрома Иценко-Кушинга

Если синдром вызван длительным применением глюкокортикоидов в целях лечения других заболеваний, то необходимо постепенно снизить дозы этих препаратов.

Если причиной гиперкортицизма является аденома гипофиза, то прибегают к хирургическому удалению опухоли, после чего пациентам назначается заместительная терапия глюкокортикоидами (гидрокортизоном или преднизолоном) на протяжении года.

Если у пациента есть противопоказания к операции, то ему назначается лучевая терапия, которая может проводиться в сочетании с применением митотана (Лизодрена).

При гиперкортицизме также применяются: метирапон, аминоглютетимид, кетоконазол.

При эктопической продукции АКТГ чаще всего выполняется операция по удалению опухоли, секретирующей АКТГ. Если опухоль не операбельна, то выполняется адреналэктомия, котораяоблегчает симптомы заболевания.

При опухолях надпочечников (доброкачественных и злокачественных) основным методом лечения является хирургическое вмешательство.

Таким образом, синдром Иценко-Кушинга – это опасное заболевание эндокринной системы, которое при отсутствии соответствующего лечения может привести к смерти пациента. Прогноз для жизни при данном синдроме определяется причинами его вызвавшими, своевременностью лечения, наличием и характером осложнений.

 

Оцените статью:
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 0.0 из 5 (0 голосов)
Оставить свой комментарий:
Имя:
E-mail:

Текст:
Популярные статьи:

все статьи

Чем опасен постоянный насморк?Чем опасен постоянный насморк?

Каждый человек хотя бы несколько раз в свое... подробнее

23761
0
Почему я худею без причины...Почему я худею без причины...

Почему я худею без причины? Каковы последстви... подробнее

21349
0
Русская баня – польза или вред?Русская баня – польза или вред?

Этот вопрос интересует очень многих. Если еще... подробнее

12579
0
Холестериновые бляшки – что за зверь?Холестериновые бляшки – что за зверь?

То, что мы едим каждый день, начинает волнова... подробнее

10397
0
Пути распространения инфекции...Пути распространения инфекции...

Предупредить проникновение и развитие различн... подробнее

10356
0
Онкоцитология...Онкоцитология...

Мазок на онкоцитологию (анализ по Папаниколау... подробнее

10256
2