Синдром Лайелла или токсический эпидермальный некролиз – это опасное поражение аллергического характера, приводящее к патологическим нарушениям в организме и инициирующее развитие интоксикации, несущей угрозу жизни. Заболевание обусловлено чрезмерной чувствительностью, вызванной в большинстве случаев наследственной предрасположенностью к некоторым медикаментам, и характеризуется некротическими процессами в эпидермисе с его дальнейшей отслойкой. К синдрому Лайелла причисляют более 0,3% всех случаев лекарственных аллергических реакций, а их протекание относят к наиболее тяжелым формам, по некоторым данным имеющим летальный исход в 30-60%.
Симптомы синдрома Лайелла
Признаки синдрома Лайелла могут себя проявить по истечении нескольких часов или 7-10 дней после введения аллергена. Больной обычно ощущает слабость, мышечную боль, рези в глазах, затем наблюдается резкое повышение температуры до 39-40 °C, и после этого обильные высыпания по всей поверхности туловища, рук и ног. Они представляют собой красные болезненные пятна с небольшими отеками, спустя несколько суток на пораженных участках кожи появляются пузыри. Их размеры могут варьировать и в некоторых случаях быть равными ладони больного, они являются участками отслоившегося эпидермиса и покрыты очень тонкой и дряблой кожей, легко деформирующейся при соприкосновении. При этом клиническая картина синдрома Лайелла напоминает ожоги 2 степени – поверхность всей кожи имеет красный цвет, крайне болезненна, отслоившийся эпидермис легко разрывается, образуя значительные эрозии, выделяющие серозно-кровянистый экссудат. При синдроме Лайелла поражению, выраженному в болезненных воспалительных процессах, подвергаются и слизистые оболочки, не только наружные, но и внутренние – гортани, бронхов, желудка, мочевого пузыря, кишечника. При значительной интоксикации и обезвоживании у больного наблюдается сонливость, нарушение ориентации, головная боль, усиливающаяся жажда. Без срочного адекватного лечения происходят поражения печени, почек и сердца.
Причины возникновения синдрома Лайелла
К причинам появления синдрома Лайелла в первую очередь относят специфическую реакцию организма на различные лекарственные препараты. Такими медикаментами являются: некоторые антибиотики, сульфаниламиды, противосудорожные препараты, тетрациклины, пенициллины, противотуберкулезные средства, а также лекарства, обладающие противовоспалительным и обезболивающим действием. Есть данные о том, что синдром Лайелла могут вызывать различные БАДы, витамины, противостолбнячная сыворотка, контрастные вещества, используемые для рентгенографии и прочие. Также развитие патологии было отмечено на фоне инфекционных заболеваний, спровоцированных сальмонеллой, вирусами гепатитов, герпеса, гриппа, возбудителями туберкулеза, бруцеллеза и других. Возникновение синдрома, обусловленного золотистым стафилококком, констатируется, как правило, у детей и имеет очень тяжелое течение. Особенно опасен данный вариант синдрома Лайелла у новорожденных, так как может произойти крайне быстрое нарастание симптомов интоксикации и развитие сепсиса. При этом вероятность благоприятного прогноза при своевременно начатом лечении у малышей намного выше, чем у взрослых.
Особенности развития синдрома
Особенностью синдрома Лайелла, выделяющей его среди других аллергических заболеваний, является не обычная характерная реакция организма при болезнях подобного генезиса на аллерген, а соединение последнего с белками клеток эпидермиса. Это приводит к восприятию организмом верхнего слоя кожного покрова как враждебного элемента и может быть сравнимо с реакцией, появляющейся при внедренном в организм чужеродном трансплантате. При протекании заболевания происходит хаотичное и стремительное нарушение процесса распада белковых веществ, продукты метаболизма которого начинают скапливаться и оказывать токсическое воздействие. Также наблюдаются выраженные нарушения водно-солевого обмена и быстрое обезвоживание организма, грозящее гибелью пациенту без оказания экстренной медицинской помощи.
Диагностика синдрома Лайелла
При диагностике в первую очередь проводят иммунологические тесты для определения препарата, приведшего к развитию патологии. Также для адекватного лечения требуется отличить заболевание от схожих по симптомам – пузырчатки, актинического дерматита, буллезного эпидермолиза, синдрома Стивенса-Джонсона и других. При подозрении на синдром Лайелла у новорожденных необходимо его дифференцировать сэксфолиативным дерматитом Риттера.
Лечение синдрома Лайелла
У больных с синдромом Лайелла лечение проводится в реанимационных отделениях, в виде комплекса экстренных мероприятий. При назначении терапии, прежде всего, отменяется препарат, вызвавший аллергическое поражение, и прописываются инъекции кортикостероидов в больших дозировках, также применяют плазмаферез для выведения токсических веществ и нормализации функции иммунной системы. Для компенсации значительных потерь жидкости и восстановления водно-солевого баланса проводится постоянное инфузионное введение солевых растворов, питательных смесей (при контроле объема мочи). В состав комплексной терапии включают обезболивающие препараты, средства для поддержки функционирования печени и почек, диуретики, антибиотики широкого спектра, антикоагулянты. Для местного лечения синдрома Лайелла используются аэрозоли с кортикостероидами, мазевые повязки, примочки с антибиотиками, стерильное белье и перевязочные материалы.
Чтобы предупредить появление такого грозного заболевания, как синдром Лайелла, недопустимо бесконтрольно применять медицинские препараты, особенно лицам, склонным к аллергическим заболеваниям.
