Синдром Рея – редкое и крайне опасное заболевание, поражающее детей и подростков (наиболее часто в возрасте 4-12 лет), характерным признаком которого является стремительное развитие жировой инфильтрации печени и энцефалопатии. Болезнь возникает на фоне лечения острых вирусных инфекций – гриппа A, ветряной оспы, кори и др., с применением препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту в качестве жаропонижающего средства. Впервые это состояние было описано в 1963 году австралийским врачом Дугласом Рейе, в честь которого и был назван синдром.
Патогенез синдрома Рея
В настоящее время патогенез синдрома Рея до конца не установлен, но наблюдается явная связь с применением ацетилсалициловой кислоты (АСК) больными, страдающими лихорадкой вирусного происхождения. Подтверждением тому является значительное снижение возникновения синдрома в США (только 2 случая в 1997 году) по истечении 17 лет после оповещения общественности о губительном воздействии АСК, принимаемой детьми во время острых вирусных инфекций.
При клинических исследованиях у больных с синдромом Рея в первые двое суток констатировалось наличие в крови салицилатов. Также у некоторых больных в дальнейшем были выявлены дефекты фермента, необходимого для β-окисления липидов. В дальнейшем было определено, что синдром Рея обусловлен генерализованным повреждением митохондрий (элементов клеточных структур) при врожденных нарушениях β-окисления жирных кислот, а также ингибирования окислительного фосфорилирования под действием АСК. Следует отметить, что пагубное действие АСК было отмечено при использовании терапевтических доз, это доказывает отсутствие минимальной дозы препарата, не представляющей угрозы для развития синдрома Рея.
Симптомы синдрома Рея
Проявления признаков заболевания зависят от степени тяжести поражения, обычно первые симптомы синдрома Рея появляются через 5-6 дней после начала вирусного недуга, в случае ветряной оспы – на 4 день после появления высыпаний. Начальными признаками синдрома является внезапное развитие тошноты, приступов неукротимой рвоты и резкие изменения психического статуса, варьирующие от небольшой заторможенности до полной дезориентации и глубокой комы. При этом в анамнезе отмечается прием АСК или препаратов, содержащих ее. Далее заболевание проявляет себя:
- Дисфункцией почек (уменьшением суточного объема мочи);
- Нарушением дыхания (наиболее часто у детей до трех лет);
- Увеличением размеров печени и формированием жировой инфильтрации;
- Внезапным снижением уровня сахара в крови;
- Отеком головного мозга;
- Судорогами и потерей сознания;
- Параличом некоторых групп мышц;
- Повышением содержания аммиака, АЛТ, АСТ в сыворотке крови (при нормальном содержании билирубина).
При проявлении симптомов синдрома Рея ребенка необходимо немедленно госпитализировать для проведения интенсивной медикаментозной терапии. При несвоевременном оказании медицинской помощи и развитии глубокой комы возможен летальный исход. Дети, преодолевающие острый период поражения, в большинстве полностью выздоравливали. При тяжелом течении болезни, сопровождающемся судорогами и глубокой комой, в некоторых случаях после выздоровления наблюдалось развитие цирроза печени, судорожного синдрома, признаков умственной отсталости.
Диагностика заболевания
Подозревать у ребенка синдром Рея врач может на основании недавно перенесенного вирусного поражения, приема препаратов, содержащих АСК, внезапного возникновения сильной рвоты и признаков развития отека мозга. При установке точного диагноза проводятся тесты на обнаружение метаболических расстройств, анализы крови для определения уровня аммиака, билирубина, липазы, факторов свертывания крови, концентрации глюкозы. Также необходимо проведение КТ или МРТ головы, чтобы исключить различные заболевания мозга. В некоторых случаях для постановки окончательного диагноза синдрома Рея проводят биопсию ткани паренхимы печени и люмбальную пункцию.
Лечение синдрома Рея
Благополучный исход лечения заболевания зависит от своевременности его проведения. Крайне важно как можно быстрее доставить ребенка в больницу в отделение интенсивной терапии для предотвращения вероятной остановки дыхания. Так как в настоящее время неизвестны методы, способные остановить течение болезни, назначается только поддерживающая терапия. Лечение синдрома Рея в первую очередь направлено на нормализацию функций жизненно важных органов и систем.
Для очищения организма от излишков метаболитов необходимо внутривенное вливание электролитов, жидкости и глюкозы (при контроле их объема из-за развития отека мозга). Лечение гипераммониемии проводят при помощи гемодиализа или бензоата натрия, для понижения внутричерепного давления используются кортикостероиды и Маннитол. Для коррекции нарушения дыхания, в случае необходимости назначают искусственную вентиляцию легких. При глубокой коме проводится декомпрессионная трепанация черепа, обменное переливание крови, гипотермия.
Для предотвращения развития синдрома Рея родителям необходимо отказаться от лечения своего ребенка препаратами, в состав которых входит АСК, в качестве жаропонижающих и болеутоляющих средств. При подозрениях на появление синдрома требуется срочное обращение к врачу и адекватная медицинская помощь, от своевременности проведения которой, зависит здоровье и жизнь вашего ребенка.
