Ангиомиолипома

Ангиомиолипома принадлежит к категории доброкачественных новообразований мезенхимального типа и формируется из мягких тканей почки. Подобные опухоли – довольно распространенное явление, причем нередко их обнаруживают совершенно случайно во время прохождения процедуры ультразвукового исследования или компьютерной томографии.

Новообразование состоит из волокон гладкой мускулатуры, клеток эпителиальной ткани, сосудов кровеносной системы, а также клеток зрелой жировой ткани.

Чаще всего ангиомиолипому почки диагностируют у людей среднего и старшего возраста. Причем у женщин патология развивается в четыре раза чаще, чем у мужчин.

Формы ангиомиолипомы

В медицинской практике выделяют две формы заболевания:

• Изолированную (или спорадическую);
• Врожденную.

Изолированная ангиомиолипома представляет собой единичное образование, локализованное в какой-то одной почке, и обнаруживается в 9 из 10 случаев развития патологии. При этом она возникает самостоятельно как первичное заболевание. В подавляющем большинстве случаев опухоль образуется в корковом или мозговом слое почки и отделяется от здоровой ткани органа капсулой.

Врожденная форма ангиомиолипомы, которая в литературе также получила название наследственной, развивается на фоне туберозного склероза (синдрома Бурневилля-Прингла) – редкого генетического недуга, сопровождающегося образованием доброкачественных опухолей во множестве органов и тканей организма. Подобная аномалия диагностируется приблизительно у каждого десятого пациента с ангиомиолипомой почек. Предпосылкой для ее развития считается повреждение ДНК на уровне генов TSC1 и TSC2, отвечающих за кодирование белков гамартина и туберина. Эти гены относятся к группе антионкогенов (супрессоров опухолей), которые обеспечивают профилактику опухолевой трансформации клеток и в нормальных условиях, ограничивая избыточное разрастание тканей, препятствуют развитию патологий. В случаях развития у пациента наследственной формы ангиомиолипомы, новообразования обычно множественны и локализуются одновременно в обеих почках.

Помимо этого, ангиомиолипома может быть типичной или атипичной. Для типичной формы характерной особенностью является преобладание в структуре новообразования жировой или мышечной ткани. Отличительной чертой атипичной формы является отсутствие в структуре опухоли клеток жировой ткани. В связи с этим атипичную ангиомиолипому часто принимают за злокачественное новообразование. Для правильной постановки диагноза обычно прибегают к методу аспирационной биопсии, когда биоптат получают посредством вакуум-экстракции из больного органа.

Причины ангиомиолипомы почки

Изолированная форма заболевания может быть следствием неблагоприятного воздействия самых разнообразных факторов. К основным причинам ангиомиолипомы почки относят:

• Хронические почечные заболевания;
• Патологии развития почек;
• Образование в организме других опухолей (например, ангиофибромы);
• Наследственную предрасположенность.

Кроме того, было замечено, что рост новообразования в значительной мере ускоряется у беременных женщин. Поэтому одной из ведущих причин ангиомиолипомы почки принято также считать изменение количественного состава гормонов (в частности прогестерона и эстрогенов) в женском организме, что характерно для периода беременности.

Что касается врожденной формы ангиомиолипомы, то она передается по аутосомно-доминантному типу наследования и сопровождается изменениями в девятой и шестнадцатой паре хромосом.

Симптомы ангиомиолипомы

В тех случаях, когда ангиомиолипома почки имеет небольшие размеры, ее присутствие совершенно незаметно: она, как правило, ничем не проявляет себя, не причиняет человеку какого-либо дискомфорта и не является причиной ухудшения его самочувствия.

Увеличение опухоли в размерах до 5 см и более влечет появление таких симптомов, как:

• Длительные тянущие боли в области брюшины и поясницы;
• Ярко выраженные частые перепады артериального давления;
• Припухлости (часто болезненные), обнаруживающиеся при пальпации в поясничном отделе;
• Объемное эластичное образование, прощупывающееся на животе;
• Появление примесей крови в моче;
• Повышенная бледность кожных покровов;
• Утомляемость и постоянное ощущение слабости;
• Ощущение дискомфорта в области пораженной стороны.

Осложнения ангиомиолипомы

Ангиомиолипома больших размеров при отсутствии должного лечения способна провоцировать развитие всевозможных серьезных осложнений, несущих угрозу не только здоровью, но и жизни пациента.

Крупные новообразования способны самопроизвольно разрываться, что провоцирует сильные кровотечения в ткани почки, околопочечную клетчатку или в забрюшинное пространство. Результатом интенсивной острой кровопотери могут стать перитонит или геморрагический шок.

Помимо этого, ангиомиолипома может осложняться:

• Компрессией соседствующих с ней тканей и органов;
• Некрозом тканей новообразования;
• Тромбозом сосудов;
• Трансформацией опухоли в злокачественную.

Диагностика опухоли

Обнаружить новообразование в почках позволяет процедура ультразвукового исследования или компьютерная томография. При этом точный диагноз можно поставить даже без дополнительного морфологического подтверждения.

В тех случаях, когда образование атипичное, для того чтобы дифференцировать его со злокачественной опухолью почек, пациенту назначают аспирационную биопсию. На основании гистологического и цитологического исследований лечащий врач ставит окончательный диагноз и подбирает оптимально подходящий метод лечения.

Лечение ангиомиолипомы

В случаях, когда ангиомиолипома невелика, не оказывает влияния на общее состояние больного и не имеет тенденции к росту, лечение, как правило, не назначается. Пациента ставят на учет в отделении урологии, и каждые полгода наблюдают состояние новообразования при помощи УЗИ или КТ.

Лечение ангиомиолипомы требуется, если опухоль увеличивается в размерах или достаточно велика изначально. В этой ситуации, для того чтобы избежать возможных осложнений патологического процесса, прибегают к хирургическому вмешательству. При отсутствии раковых клеток и признаков кровотечения осуществляют резекцию, предусматривающую удаление образования и части окружающих его здоровых тканей почки. Современная медицина наряду с этим методом оперативного вмешательства предлагает также процедуру энуклеации ангиомиолипомы – она позволяет сохранить пораженный орган практически целым.

Если опухоль трансформируется в злокачественную или достигает очень больших размеров, необходимы более радикальные меры. Для лечения ангиомиолипомы в этом случае прибегают к нефрэктомии. Процедура предполагает полное удаление пострадавшей почки и участка окружающих ее здоровых тканей. Однако следует отметить, что подобный метод используется крайне редко, поскольку имеет большое количество противопоказаний и может осложняться неприятными последствиями.