Аномалией Арнольда-Киари называют врожденную патологию развития ромбовидного мозга, при которой наблюдается несоответствие размеров задней черепной ямки и мозговых структур, расположенных в этой области. Она характеризуется опущением миндалин мозжечка и ствола головного мозга в большое затылочное отверстие с последующим их ущемлением на этом уровне.
Данная аномалия встречается в 3,5-8 случаях на 100000 человек. При появлении симптомов ее развития необходимо обращаться к генетикам и нейрохирургам.
Анатомические особенности и причины возникновения аномалии Арнольда-Киари
Считается, что основными причинами развития аномалии Арнольда-Киари являются:
- Травматические повреждения, вызванные родовой травмой;
- Наследственные причины;
- Гидродинамический удар спинномозговой жидкости, вызванный ее накоплением в полости IV желудочка с последующей артериальной пульсацией, что вызывает расширение центрального канала спинного мозга.
Мозжечок располагается в задней черепной ямке. Его нижняя часть – миндалины – в норме должны быть несколько выше большогозатылочного отверстия (своеобразной границы между позвоночником и черепом).
При развитии аномалии миндалины мозжечка располагаются в позвоночном канале (ниже большого затылочного отверстия), что мешает свободно циркулировать спинномозговой жидкости между спинными головным мозгом. Из-за блокированияими большого затылочного отверстия нарушается отток ликвора, вследствие этого можетразвиться гидроцефалия.
Симптомы аномалии Арнольда-Киари
Симптомы аномалии Арнольда-Киари зависят от типа ее развития. Сегодня в медицине используют классификацию заболевания, принятую с 1891 года, которая включает:
- 1 тип, характеризующийся опущением в позвоночный канал структур задней черепной ямки (как правило, ниже плоскости большого затылочного отверстия);
- 2 тип, при котором наблюдается каудальная дислокация продолговатого мозга, нижних отделов червя и IV желудочка. При этом довольно часто возникает гидроцефалия;
- 3 тип, характеризующийся грубым каудальным смещением всех структур задней черепной ямки (встречается крайне редко);
- 4 тип, при котором наблюдается гипоплазия мозжечка без смещения его вниз.
При этом обычно патологии 3 и 4 типов несовместимы с жизнью.
В большинстве случаев аномалия протекает на фоне сирингомиелии (патологии спинного мозга), при которой наблюдается образование кист в спинном мозге, что провоцирует развитиепрогрессирующей миелопатии.
К основным симптомам аномалии Арнольда-Киари относят:
- Боли в шейно-затылочной области, которые усиливаются при чихании или кашле;
- Головокружения и обмороки;
- Понижение чувствительности (температурной и болевой) в руках, а также снижение мышечной силы;
- Спастичность рук и ног;
- Снижение остроты зрения.
К этим симптомам в более запущенных случаях могут добавиться:
- Апноэ;
- Некоторое ослабление глоточного рефлекса;
- Быстрые непроизвольные движения глаз.
Осложнения аномалии Арнольда-Киари
При прогрессировании аномалии Арнольда-Киари могут возникать различные осложнения:
- Гидроцефалия, характеризующаяся накоплением избыточной жидкости в головном мозге. В этом случае может потребоваться размещение гибкой трубки для ее отведения;
- Паралич, вызываемый сдавливанием спинного мозга. В некоторых случаях он может сохраниться даже после проведения операции;
- Сирингомиелия, характеризующаяся образованием патологической полости в головном или спинном мозге, которая, наполняясь жидкостью, может привести к нарушениям в работе спинного мозга.
Кроме того, может возникать паралич черепных нервов, деформация позвоночника и стоп.
Диагностика и лечение аномалии Арнольда-Киари
Довольно часто аномалия себя никак не проявляет и бывает обнаружена случайно при диагностических процедурах. При появлении симптомов для постановки диагноза проводят МРТ головного мозга, а чтобы исключить сирингомиелию – дополнительно отделов спинного мозга (грудного и шейного отделов).
Консервативное лечение аномалии Арнольда-Киари проводят при незначительном болевом синдроме, которое включает применение миорелаксантов и нестероидных противовоспалительных средств. Если на протяжении нескольких месяцев не наступает улучшение, а также наблюдается прогрессирование заболевания (возникновение неврологического дефицита, проявляющегося в виде онемения и слабости в конечностях), рекомендуется проведение оперативного вмешательства.
Целью операции при аномалии Арнольда-Киари является увеличение размера задней черепной ямки, что позволяет устранить сдавление нервных структур и нормализовать ток цереброспинальной жидкости. За счет этого обычно удается улучшить состояние больного, а также предупредить развитие прогрессирования аномалии.
После лечения аномалии Арнольда-Киари хирургическим методом клинические проявления сирингомиелии в большинстве случаев стабилизируются, а также наблюдается остановка роста опухолей. У 1/4 прооперированных наблюдается уменьшение двигательных расстройств, однако в 20-40% случаев после временного улучшения и стабилизации может возникнуть рецидив и дальнейшее прогрессирование патологии.
Как правило, плохой прогноз для операции при аномалии Арнольда-Киари бывает на фоне выраженной мышечные атрофии, грубых диссоциированных чувствительных расстройствах на большей части поверхности тела, выраженного сколиоза и длительного анамнеза заболевания.
