Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера (синдром Вегенера) – системное заболевание, характеризующееся воспалением сосудистых стенок, при котором сначала поражаются дыхательные пути и почки, а потом и другие органы. Причины развития болезни не выяснены. Только у некоторых больных отмечались иммунные комплексы в кровеносной системе, легких и почках.

Мужчины подвержены этой патологии почти в два раза чаще, чем женщины. Болезнь может развиться в любом возрасте, но чаще начинается около 40 лет.

Виды гранулематоза Вегенера

В зависимости от степени распространения патологии выделяют две формы заболевания:

• Локальная. Поражается верхний отдел воздухоносных путей и глаза. При этом появляются такие симптомы гранулематоза Вегенера, как охриплость голоса, кровотечения из носа, воспаление слизистой оболочки носа.
• Генерализованная. Характеризуется пространными системными проявлениями – повышение температуры тела, воспаление легких, боли в мышцах, нарастание недостаточности жизненно важных органов и систем (почек, сердца и легких).

Причины гранулематоза Вегенера

Точные причины развития болезни неизвестны. Поскольку в крови пациентов выявляются циркулирующие комплексы антител, заболевание относится к аутоиммунным. В результате сбоя иммунной системы, ткани стенок сосудов воспринимаются ею как чужеродные, которые должны быть разрушены.

Это может стать следствием воспалительных заболеваний, в том числе инфекционных. Иммунная система, определяя собственную ткань как постороннюю, синтезирует к ней антитела, повреждающие стенки сосудов, что приводит к формированию воспалительных зон, т. е. гранулем, которые разрастаются и перекрывают просвет сосуда. В результате нарушается кровоснабжение тканей.

Стадии гранулематоза Вегенера

В клинической картине заболевания выделяют несколько стадий:

1. Риногенный гранулематоз. Развивается воспаление слизистой оболочки околоносовых пазух, носоглотки и гортани, происходит разрушение глазницы и носовой перегородки.
2. Легочный гранулематоз. Повреждается паренхима легкого.
3. Генерализованный гранулематоз. Поражаются нижние дыхательные пути, сердце и сосуды, органы желудочно-кишечного тракта и почки.
4. Терминальный гранулематоз. Развивается почечная и (или) дыхательная недостаточность. С момента, как болезнь переходит в эту стадию, летальный исход наступает в течение года.

Симптомы гранулематоза Вегенера

К общим симптомам болезни относится:

• гипертермия с ознобом;
• выраженная слабость;
• потливость;
• мышечные боли;
• откашливание мокроты с кровью;
• похудение.

У девяти из десяти больных заболевание проявляется поражением верхних воздухоносных путей. Пациент страдает от хронического воспаления слизистой оболочки носа, на которой появляются характерные язвочки. Они постепенно растут, в результате чего носовая перегородка перфорируется, происходит седловидная деформация носа.

Гранулематозные изменения выявляются в придаточных пазухах носа, ушных раковинах, трахее, гортани и ротовой полости. Иногда болезнь протекает с поражением легочной ткани, кашлем с кровью.

Точные причины развития болезни неизвестны. Поскольку в крови пациентов выявляются циркулирующие комплексы антител, заболевание относится к аутоиммунным.

В патологический процесс вовлекаются сосуды почек, в результате чего развивается гломерулонефрит, а потом – почечная недостаточность. Поражение почек встречается у большинства пациентов, при этом возникновение соответствующих симптомов часто свидетельствует о генерализации болезни.

На коже появляются геморрагические высыпания, элементы которых часто некротизируются. У некоторых пациентов наблюдается поражение нервной системы, сердечной мышцы и коронарной артерии. Значительно реже гранулемы затрагивают другие внутренние органы.

Поражение глаз встречается почти у половины больных. Иногда тромбоз артерий сетчатки становится причиной слепоты. У половины больных, чаще на ранних стадиях заболевания, отмечаются боли в суставах и кратковременные артриты крупных суставов. Иногда встречаются более длительные артриты мелких суставов.

Читайте также:

1. Безоперационная ринопластика

2. Экстренная хирургическая помощь

3. Воздействие ультразвука на человека

Диагностика гранулематоза Вегенера

Лабораторные методы:

• общий анализ крови (повышение уровня тромбоцитов и скорости оседания эритроцитов, нормохромная анемия);
• общий анализ мочи (повышение уровня эритроцитов, наличие белка);
• биохимический анализ крови (повышение фибрина, мочевины, креатинина);
• иммунодиагностика.

Инструментальные методы:

• рентгенографическое исследование легких (выпот в плевре, уплотнения и каверны);
• компьютерная или магниторезонансная томография;
• бронхоскопия, в ходе которой проводят биопсию тканей верхних дыхательных путей.

Дифференциальная диагностика при гранулематозе Вегенера проводится, в первую очередь, с узелковым периартериитом. Эти две патологии объединяет гранулематозный тип поражения сосудов, увеличение уровня эозинофильных клеток в крови, повышенное содержание в крови иммуноглобулинов.

Лечение гранулематоза Вегенера

Главный метод – терапия, направленная на подавление неадекватных иммунных реакций. Пациенту назначаются препараты из группы иммуномодуляторов и синтетических глюкокортикоидов. По мере улучшения состояния сначала их дозу постепенно снижают, а затем, не ранее чем через год, отменяют. Если присоединяется вторичная инфекция, назначаются антибиотики и антимикотические препараты. После этого пациенту продолжительным курсом (до двух лет) назначают препараты из группы антиметаболитов.

В лечении генерализованной формы применяют:

• транспорт лекарственных препаратов, направленный в очаги поражения;
• каскадная фильтрация плазмы;
• очистка крови;
• криопреципитация.

Симптоматическая терапия проводится с целью уменьшения наиболее тяжелых проявлений болезни.

Осложнения

Возможные осложнения:

• потеря слуха;
• разрушение структуры костей лицевого черепа;
• некроз тканей стоп;
• образование некротически измененных участков в легочной ткани;
• присоединение инфекции на фоне иммуносупрессивной терапии;
• почечная недостаточность.

Прогноз при гранулематозе Вегенера

Прогноз без адекватной терапии неблагоприятный. Большая часть пациентов умирает в течение года от начала заболевания. После того, как появляются первые проявления поражения почек, средняя продолжительность жизни составляет пять месяцев.

Поражение глаз встречается почти у половины больных. Иногда тромбоз артерий сетчатки становится причиной слепоты.

Своевременное назначение лечения гранулематоза Вегенера способствует более благоприятному течению болезни. На фоне терапии, направленной на подавление нежелательных реакций защитной системы организма, у 85% больных локальной формной заболевания наблюдается серьезное улучшение состояния, у 75% пациентов патологический процесс переходит в стадию ремиссии.

Более чем в 50% случаев она продолжается около 12 месяцев, после чего наступает рецидив, требующий возобновления терапии. У некоторых пациентов патологический процесс оказывается устойчивым к проводимому лечению и характеризуется постоянно прогрессирующим течением.

Профилактические меры

Поскольку истинная причина возникновения заболевания не установлена, профилактические мероприятия не разработаны.

Видео с YouTube по теме статьи: