Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – онкологическое заболевание, поражающее лимфатическую систему. Образуя первоначальный очаг именно в лимфатической ткани, болезнь быстро распространяется в окружающие ткани.

Причины лимфогранулематоза

Достоверные причины возникновения данного заболевания до сих пор не установлены, хотя впервые эта болезнь была описана в далеком 1832 году доктором Ходжкиным (отсюда второе название). Однако ученые предполагают, что развитию лимфогранулематоза способствует вирус Эпштейна-Барра, который вызывает инфекционный мононуклеоз. Именно этот вирус довольно часто находят в клетках опухоли. Считается, что он вызывает мутацию лимфоцитов – они начинают бесконтрольно расти.

Также к возможным причинам развития злокачественного новообразования относят мутации на генном уровне и поражение т-лимфоцитов различными вирусами.

Стадии лимфогранулематоза

В зависимости от степени распространения опухоли выделяют 4 стадии лимфогранулематоза:

I стадия: опухоль локализуется в одном узле или нескольких узлах одной группы (чаще всего в области шеи, паха и подмышек);

II стадия: поражается две и более группы лимфоузлов, но по одну сторону диафрагмы;

III стадия: задеты лимфоузлы по обе стороны диафрагмы;

IV стадия: вовлечены другие органы – кишечник, печень, почки, костный мозг и др.

Кроме самой стадии лимфогранулематоза в диагнозе могут указываться буквы: буква А значит, что симптомы болезни у пациента отсутствуют, буква В – что наблюдаются лихорадка, потеря веса и проливной пот, буква Е означает, что заболевание распространилось на органы или ткани, расположенные рядом с крупными лимфоузлами, буква S – что поражение распространилось на селезенку.

Симптомы лимфогранулематоза

Основное проявление онкологического заболевания – это увеличение лимфатических узлов, причем примерно в 70% случаев процесс начинается в шейно-надключичной области. При этом ухудшение самочувствия больного не происходит. Увеличенные узлы подвижны, в крайне редких случаях – болезненны. Постепенно увеличиваясь в размерах, они сливаются в крупные образования.

У некоторых людей лимфогранулематоз начинается с увеличения лимфоузлов средостения, что обычно выявляется случайно при плановой флюорографии. Когда размеры новообразования достигают значительных размеров, появляются кашель и одышка, реже – боли за грудиной.

Иногда заболевание начинается с ночных потов, острой лихорадки и быстрого похудения. Незначительное увеличение узлов происходит позднее.

Если опухоль локализуется в легочной ткани, внешними признаками это не сопровождается.

В костной системе наиболее часто возникновению заболевания подвержены позвонки, затем грудина, кости таза и ребра, еще реже вовлечены трубчатые кости.

Характерных признаков поражения печени не существует, поэтому данный патологический процесс обнаруживается поздно.

Встречаются и случаи поражения центральной нервной системы, преимущественно спинного мозга, в результате чего происходят серьезные неврологические расстройства.

К второстепенным симптомам лимфогранулематоза относятся:

• Повышенная потливость (особенно в ночное время), свойственная почти всем больным в большей или меньшей степени;
• Изменения кожи (сухость, аллергические проявления, зуд) наблюдаются у трети пациентов;
• Резкое похудение;
• Повышение температуры тела;
• Общая слабость организма;
• Нарушение пищеварения.

Диагностика лимфогранулематоза

Даже при достаточно выраженных симптомах лимфогранулематоза и убедительной клинической картине подтвердить диагноз может только гистологическое исследование, по результатам которого определяется наличие в новообразовании клеток Березовского-Штернберга.

Бывает так, что получение материала для такого анализа затрудненно по причине расположения очага поражения. Для диагностики опухоли, расположенной в средостении, применяют метод диагностического вскрытия грудной полости. При локализации лимфогранулематоза в забрюшинном пространстве (что бывает крайне редко), требуется диагностическое вскрытие брюшной полости.

Вовлечение в процесс лимфатических узлов костей, лёгочной ткани, плевры, корней лёгких, средостения выявляют с помощью рентгенологических исследований.

Уточнение стадии лимфогранулематоза производится дополнительными методами, которые включают:

• Врачебный осмотр;
• Рентген грудной клетки;
• Биопсию костного мозга;
• Сканирование селезенки и печени;
• Контрастную ангиографию.

Лечение лимфогранулематоза

Методика лечения лимфогранулематоза зависит только от стадии заболевания.

На первой стадии применяют лучевую терапию, при необходимости сочетают ее с химиотерапией.

При второй и третьей стадиях сочетание лучевой и химиотерапии обязательно.

На четвертой стадии проводят 6 или 8 курсов химиотерапии.

Если прогноз лимфогранулематоза неблагоприятный, несмотря на проводимое лечение, пациентам назначают высокодозированную химиотерапию и проводят операцию по трансплантации костного мозга.

В некоторых случаях при локализации лимфогранулематоза в одном органе показана радикальная операция, подразумевающая удаление отдельных пакетов лимфатических узлов, резекцию желудка, кишечника и т.д. Такой метод позволяет добиться длительной клинической ремиссии – до 10-15 лет.

Лечение лимфогранулематоза проводят в специализированных онкогематологических клиниках. Все больные даже после излечения подлежат регулярному наблюдению в онкогематологических диспансерах.

Прогноз лимфогранулематоза

Чем раньше диагностировано заболевание и начато лечение, тем более благоприятен прогноз лимфогранулематоза. Согласно статистике, пятилетняя выживаемость составляет:

• 95% при первой стадии;
• Не менее 80% – при второй;
• Около 60% – при третьей;
• Не менее 45% – при четвертой стадии.

Ранними признаками неблагоприятного течения заболевания являются так называемые «биологические» показатели активности.

Таковыми считаются, при увеличении:

• СОЭ в общем анализе крови более 30 мм/ч;
• Гаптоглобина более 1,5 мг%;
• Концентрации фибриногена более 5 г/л;
• Альфа-2-глобулина более 10 г/л;
• Церулоплазмина более 0,4 ед. экстинкции.

Если хотя бы два показателя одновременно превышают указанные уровни, констатируют биологическую активность процесса.

Лимфогранулематоз у детей

Среди всех онкологических заболеваний у детей лимфогранулематоз составляет 15%.

Возникнуть это заболевание может в любом возрасте, но отмечены периоды наибольшей активности – 4-6 лет и 12-14 лет.

Крайне редко встречается лимфогранулематоз у детей до 3 лет.

Согласно статистике, мальчики болеют в 2-3 раза чаще, чем девочки, но после 15 лет это соотношение выравнивается.