Мезотелиома (целомический рак, эндотелиома саркоматозная) – это злокачественная опухоль первичного типа, развивающаяся из мультипотентных мезотелиальных клеток плевры, перикарда (ткани, выстилающей полость сердца), влагалищной оболочки яичка или брюшины. Данная разновидность рака является одной из наиболее редко встречаемых форм.
Наиболее распространена злокачественная мезотелиома плевры (ЗМП). При этом чаще заболевание диагностируется у мужчин, чем у женщин (15-20 случаев на 1 млн. человек у мужчин против 3 случаев на 1 млн. женщин).
От 10 до 20% случаев возникновения заболевания приходится на мезотелиому брюшины. Что касается мезотелиомы перикарда и мезотелиомы яичка, то эти разновидности встречаются крайне редко.
Причины развития мезотелиомы
В настоящее время для большинства стран мира характерно увеличение количества пациентов с мезотелиомой. Пик роста заболеваемости наблюдается с 2010.
Главной причиной развития мезотелиомы является вдыхание амфиболовых волокон при контакте с асбестом (наибольшую опасность представляет контакт с кроцидолитом, «голубым» асбестом).
Риск развития заболевания напрямую зависит от длительности и интенсивности контакта с асбестом. При этом оно, как правило, возникает у людей, контактирующих с асбестом, лишь спустя 20-50 лет (больше всего асбеста в мире добывалось как раз в 70-80-е годы прошлого столетия).
Курение само по себе не способствует образованию мезотелиом, однако курение в комплексе с вдыханием частичек асбеста, значительно повышает риск их развития.
Кроме асбеста, факторами, провоцирующими возникновение опухолей данного типа, являются:
- Контакт с химическими веществами-канцерогенами (бериллием, силикатами, жидким парафином, например);
- Воздействие ионизирующего излучения (медицине известны случаи, когда мезотелиома развивалась через несколько десятков лет после лечения лимфогранулематоза с использованием лучевой терапии);
- Наследственно-генетический фактор;
- Поражение вирусом SV-40 (гены этого вируса экспрессируются у больных с ЗМП в 60% случаев).
Классификация мезотелиом
В зависимости от гистологического строения, выделяют следующие типы опухолей:
- Эпителиоидную (50-70% случаев);
- Смешанную (20-25% случаев);
- Саркоматозную (7-20% случаев).
В соответствии с микроскопическим строением выделяют три типа опухолей:
- Эпителиоподобный тип;
- Фиброзный тип;
- Двухфазный тип.
По макроскопическим признакам выделяют следующие формы мезотелиом:
- Диффузную;
- Локализованную.
Локализованная опухоль внешне представляет собой узел на достаточно широком основании (ножке). Ее формирует скопление эпителиоподобных клеток светлого цвета, образующих в отдельных случаях железистоподобные или тубулярные новообразования. Мезотелиома характеризуется злокачественным течением (доброкачественно протекает лишь в фиброзном варианте).
Диффузная опухоль представляет собой нечетко ограниченное утолщение серозной ткани (иногда бывает более 3 см). Поверхность новообразования часто покрыта сосочковыми разрастаниями. Характерными особенностями диффузной опухоли являются ярко выраженный полиморфоз клеток, ее инфильтрирующий рост (при этом поражаются сердце, лёгкие, печень, кишечник), метастазирование лимфогенного типа, а также выработка опухолью мукоидного вещества (напоминающего слизь).
Также иногда диагностируется мультикистозное новообразование (преимущественно у молодых женщин). Опухоль поражает ткани брюшины в области таза, в особенности в «дугласовом пространстве» (углубление брюшины у женщин между кишечной поверхностью матки и передней поверхностью прямой кишки). Она состоит из кист, выстланных мезотелиальной тканью. В строме, как правило, наблюдаются проявления воспалительного процесса.
Симптомы различных типов мезотелиомы
Начальные стадии заболевания не сопровождаются ярким проявлением симптомов. Симптоматика, характеризующая клиническую картину течения метозотелиомы, обусловливается стадией развития патологического процесса и локализацией новообразования.
Чаще всего, локализованная мезотелиома плевры не дает о себе знать никакими проявлениями и обнаруживается абсолютно случайно при прохождении рентгенологического обследования. В отдельных случаях она может сопровождаться:
- Возникновением болевых ощущений в области грудной клетки;
- Сухим кашлем;
- Субфебрильной температурой;
- Болями в суставах;
- Общим упадком сил.
Мезотелиома плевры диффузного типа проявляется более остро и сопровождается:
- Высокой температурой тела;
- Ознобом;
- Головными болями;
- Надсадным кашлем;
- Болями в области грудины (боли иррадиируют в разных направлениях, и часто по ошибке их принимают за межреберную невралгию, стенокардию или инфаркт миокарда, холецистит, почечные колики и т.п.);
- Отеками;
- Цианозом;
- Признаками сердечнососудистой недостаточности;
- Ослаблением дыхания;
- Притуплением перкуторного звука над лёгкими;
- Быстрым скоплением в плевральной полости серозной или серозно-геморрагической жидкости.
Мезотелиома брюшины на начальных стадиях также не сопровождается симптомами. По мере развития злокачественного процесса возникают:
- Неприятные ощущения и боли в области живота, не имеющие четкой локализации;
- Диспепсические расстройства;
- Расстройства стула (запоры, чередующиеся с поносами);
- Скопление жидкости в брюшной полости.
При локализованной форме мезотелиомы брюшины пальцами легко прощупывается подвижная опухоль. Прогрессирование заболевания характеризуется симптомами, характеризующими процесс прорастания раковой опухоли в другие органы.
Признаками мезотелиомы перикарда являются боли в области сердца, а также скопление жидкости в полости перикарда.
Первым признаком развития опухоли в оболочке яичка является увеличение пораженного органа.
Лечение мезотелиомы
В настоящее время не существует единых стандартов лечения мезотелиомы. В зависимости от возраста пациента и общего состояния его здоровья, стадии заболевания, а также характера роста опухоли выбор может быть сделан как в пользу паллиативной терапии с последующим назначением химиотерапии, так и в пользу обширного хирургического вмешательства. Об эффективности тех или иных методов лечения мезотелиомы судить сложно ввиду того, что заболевание является крайне редким и имеет несколько гистологических разновидностей.
В связи с тем, что мезотелиомы характеризуются местным распространением на соседние ткани и структуры, оперативное вмешательство часто дает хорошие результаты.
Долгое время считалось, что эта разновидность рака крайне устойчива к воздействию на них химиотерапией. Однако современные исследования позволяют сделать выводы об эффективности применения второй линии химиотерапии с использованием альтернативных химиотерапевтических препаратов (в том числе фолатов, антиметаболитов и производных платины).
Лучевую терапию назначают, как правило, для паллиативной помощи пациенту.
