Миксома – это первичное доброкачественное новообразование сердца с внутрижелудочковым или внутрипредсердным ростом. На долю миксомы приходится 50% случаев доброкачественных опухолей у взрослых и 15% – у детей, причем в 75% из всех наблюдений опухоль локализуется в левом предсердии. Но сразу стоит отметить, что кроме сердца, миксомы иногда могут возникать на конечностях, в межмышечной клетчатке, в области фасций и апоневрозов, крайне редко – в мочевом пузыре и нервных стволах.
Чаще всего заболеванию подвержены люди в возрасте от 40 до 60 лет, причем женщины болеют чаще.
Миксома представляет собой соединительно-тканную опухоль, которая содержит большое количество слизи, часто покрыта тромбами и с множеством кровоизлияний. Макроскопически (т.е. при невооруженном взгляде) новообразование имеет вид полипоидной опухоли с рыхлой желеобразной консистенцией и гроздьевидной или сосочковой структурой, которая расположена на ножке. В диаметре миксомы могут достигать 15 см и в весе – 250 г, но в большинстве случаев достигают 1-5 см и весят 7-100 грамм.
Причины развития миксомы сердца
Причины и условия возникновения миксомы до конца не установлены.
Примерно в 10% случаев опухоли носят семейный характер, при этом отмечается аутосомно-доминантный тип наследования. Чаще всего при наследственном заболевании миксома входит в состав синдрома Карни – заболевания, которое также характеризуется диффузными пигментными изменениями кожи (веснушками, невусами), гиперплазией коры надпочечников, подкожными нейрофибромами, гемангиомами, опухолями гипофиза с гигантизмом или акромегалией, миксоидной фиброаденомой молочной железы, опухолями яичка.
Большинство миксом носят спорадический (единичный, случайный) характер и не передаются по наследству. Развиваются они, предположительно, из мукоидной эмбриональной ткани. Преимущественная зона локализации – область межпредсердной перегородки, что объясняется ее склонностью к тканевой пролиферации, сохраняющейся после рождения. После удаления такие опухоли практически никогда не рецидивируют.
Кардиология не исключает вероятность развития миксомы вследствие различных травм сердца, чрескожной баллонной дилатации митрального клапана, пластики септальных дефектов, транссептальной пункции и др.
Особенности гемодинамики при миксоме сердца
Стенозирующий эффект новообразования зависит от его размера и локализации. Так, миксома предсердия:
- Правого: обтурирует (блокирует) правое атриовентрикулярное отверстие, чем нарушает венозный отток крови и, тем самым приводит к развитию синдрома верхней полой вены. Симптомы миксомы предсердия появляются, когда опухоль достигает примерно 10-12 см;
- Левого: становится причиной обструкции левого атриовентрикулярного отверстия, из-за чего затрудняет отток крови из лёгочных вен. Симптомы патологии проявляются при достижении новообразования 7 см в диаметре. Эта миксома предсердия – самая распространенная.
Миксома желудочка:
- Правого: стенозирует устье легочного ствола;
- Левого: сужает выносящий тракт левого желудочка.
Симптомы миксомы предсердий схожи с клиникой трикуспидального или митрального стеноза. Опухоли желудочков имитируют клиническое течение стеноза лёгочной артерии или подклапанного стеноза аорты.
Симптомы миксомы сердца
В клинической картине образования и увеличения в размерах миксомы выделяют 3 различных синдрома:
- Системных проявлений;
- Тромбоэмболический;
- Внутрисердечной обструкции.
1. К общим симптомам миксомы можно отнести: повышение температуры тела, общую слабость, похудение. Анализы крови позволяют выявить анемию, ускорение СОЭ, тромбоцитопению, диспротеинемию, повышение уровня иммуноглобулинов, повышенное содержание СРБ (С-реактивного белка). На фоне опухоли часто развиваются синдром Рейно, полиартралгия, сетчатое ливедо.
2. Тромбоэмболический синдром наблюдается у пациентов примерно в 40-50% всех случаев. Обусловлен он закупоркой сосудистого русла тромботическими массами или фрагментами опухоли.
Новообразование, развивающееся в левых отделах сердца, становится причиной поражения артерий большого круга кровообращения: чаще всего это коронарные (инфаркт миокарда) и церебральные (ишемический инсульт) артерии. Эмболия артерий сетчатки провоцирует стойкую или преходящую потерю зрения.
Миксома правых отделов сердца становится причиной тромбоэмболии лёгочной артерии и приводит к формированию хронической лёгочной гипертензии. Тромбоэмболический синдром при миксоме сердца может стать причиной внезапной смерти.
3. Синдром внутрисердечной обструкции сопровождается одышкой, ортопноэ (одышкой в положении лежа, вынуждающей принимать сидячее положение), головокружениями, кратковременными эпизодами потери сознания, тахикардией, кровохарканьем, артериальной или лёгочной венозной гипертензией, периферическими отеками. Появление тех или иных признаков и их выраженность могут изменяться как при смене положения тела, так и при перемещении опухоли.
Диагностика миксомы сердца
Решающее значение в ходе диагностики данной патологии отводится такому ультразвуковому диагностическому исследованию сердца, как трансторакальная эхокардиография. Если с ее помощью установить диагноз не удалось, назначают чреспищеводную эхокардиографию.
УЗИ сердца позволяет обнаружить объемное образование в сердце, определить его размеры и локализацию, место прикрепления и подвижность ножки.
Для уточнения данных иногда проводят КТ и МТР сердца, артериографию, вентрикулографию, коронарографию.
При подтверждении диагноза «миксома сердца» требуется ее дифференцирование от комбинированных митральных и трикуспидальных пороков сердца, аномалии Эбштейна, инфекционного эндокардита, коллагеноза, констриктивного перикардита, злокачественных образований.
Лечение миксомы сердца
Лечение миксомы, как и всех доброкачественных образований, подразумевает хирургическое удаление опухоли. Причем операция показана незамедлительно – сразу после установления точного диагноза, что объясняется высоким риском развития тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти.
В процессе операции иссекается и сама опухоль, место ее прикрепления и окружающий ножку участок сердца. Довольно часто пациентам в дальнейшем требуется пластика дефекта межпредсердной перегородки.
Лучевое лечение миксомы не эффективно.
Прогноз миксомы сердца
С момента появления первых симптомов миксомы продолжительность жизни человека не превышает двух лет (при естественном течении заболевания). Риск внезапной смерти составляет примерно 30%, при этом смертность связана преимущественно с окклюзией клапанных отверстий сердца или тромбоэмболией.
Практически у всех пациентов после лечения миксомы наступает полное выздоровление. Рецидивы возникают: при изолированной опухоли – в 2% случаев, при наследственных синдромах – в 12-22%.
В случае с солитарными миксомами рецидивы обычно являются следствием неполного иссечения опухоли или места ее прикрепления.
