Нейробластома образуется из глиальных клеток симпатических нервных волокон, и относится к эмбриональным опухолям, т.е. тем, вероятность возникновения которых закладывается во внутриутробном периоде.
Нейробластома – одна из злокачественных опухолей, встречающихся только в детском возрасте, после 15 лет ей практически не заболевают, пик заболеваемости приходится на первый год жизни, повышенный риск сохраняется до 2 лет, затем с каждым годом заболеваемость снижается. По статистике заболеваемость нейробластомой у детей первого года жизни составляет 6 случаев на 100 тысяч, в возрасте от года до пяти лет этот показатель падает до 1,7 на 100 тысяч детей, а на возрастную группу от 5 до 10 лет приходится уже 0,2 случая на каждые 100 тысяч детей. По распространенности нейробластома занимает четвертое место среди всей детской онкопатологии, уступая лишь лейкемии, опухолям головного и спинного мозга и лимфомам, что позволяет ее считать одной из наиболее распространенных видов злокачественных опухолей детского возраста.
Нейробластома может образоваться в любом месте, где имеются нервы, относящиеся к симпатической нервной системе, однако ее излюбленной локализацией являются надпочечники – 35-40%, поясничный отдел симпатического ствола (забрюшинная нейробластома) – 25-30%, грудной отдел симпатического ствола – около 15%, тазовая часть – 3-5%. Еще реже данный вид опухолей поражает шейный отдел – 1-2%.
Причины образования нейробластомы у детей
Причины, по которым образуется нейробластома у детей вместо нормальных клеток симпатической нервной системы, до сих пор не выявлены, несмотря на упорные и не прекращающиеся исследования в данной области. Предположительно, образование опухоли из нейробластов провоцирует мутация в одном из них, но причины такой мутации еще не обнаружены. Лишь в 20% всех случаев удается заподозрить наследственный характер патологии, однако в этом случае опухолевый процесс протекает с некоторыми особенностями, в частности, опухоли из нервной ткани носят множественный характер.
Нервная ткань, составляющая симпатическую нервную систему, у новорожденных детей довольно часто бывает недоразвитой, незначительная ее часть представлена островками бластных, т.е. незрелых форм клеток, что не является отклонением, а является вариантом возрастной нормы. И в норме бласты к трехмесячному возрасту дозревают. Однако в некоторых случаях они мутируют в опухолевые клетки, и тогда образуется нейробластома – опухоль, представленная бластными клетками нервной ткани.
Определение стадий нейробластомы
Стадии нейробластомы различают в зависимости от величины опухоли, степени ее агрессивности, наличия регионарных и отдаленных метастазов. Выделяют следующие:
- I – единичная опухоль до 5 см, без метастазов;
- II – единичная опухоль от 5 до 10 см без признаков метастазирования;
- III – единичная опухоль размером до 10 см с наличием метастазов в регионарных лимфоузлах, или при невозможности определить этот фактор, при отсутствии отдаленных метастазов;
- IV – единичная или множественные опухоли при наличии отдаленных метастазов, или невозможности определить наличие или отсутствие регионарных и отдаленных метастазов.
Определение стадий нейробластомы необходимо для выработки правильной тактики лечения и прогноза заболевания.
Признаки нейробластомы
Проявления нейробластомы на стадии раннего развития не имеют специфики, и могут напоминать множество разнообразных педиатрических заболеваний, потому что основными признаками являются боль, лихорадочное состояние, утрата аппетита и потеря веса, свойственные большинству из них. Кроме того, в раннем периоде нейробластомы у детей зачастую протекают бессимптомно, так происходит примерно в половине всех случаев.
В дальнейшем проявления опухоли зависят от места ее расположения и от стадии заболевания. Увеличивающаяся в размерах нейробластома сдавливает окружающие ее ткани и соседние органы, чем вызывает нарушения их функции и соответствующую симптоматику. Опухоли шейного отдела обнаруживаются легче всего, так как в результате своего анатомического расположения рано становятся видимыми, опухоли шейно-грудного отдела приводят к возникновению синдрома Горнера. Этот симптом проявляется на лице следующими признаками: птоз (опущение века), миоз (сужение зрачка), слабая реакция зрачка на свет, западение глазного яблока и т.д.
Нейробластома, располагающаяся в средостении, приводит к появлению навязчивого сухого кашля, нарушению глотания (дисфагия), дыхания и изменению формы грудной клетки.
Основным признаком забрюшинной нейробластомы является наличие прощупываемого опухолевого узла плотной консистенции, с бугристой поверхностью, плотно сращенную с позвоночником и потому неподвижную. Заболевание сопровождается анемией, слабостью, потерей веса, лихорадкой и костно-суставной болью, что зачастую становится причиной ошибочного первичного диагноза, когда подозревают артрит или другие ревматические процессы. Забрюшинная нейробластома является самым частым вариантом этих опухолей, поэтому необходимо иметь в виду подобную возможность.
Диагностика
Диагноз нейробластомы у детей ставится на основании методов медицинской визуализации, исследования крови на предмет обнаружения повышенного уровня катехоламинов – соединений, в больших количествах продуцируемых данным видом опухолей. Проводят аспирационную биопсию костного мозга, биопсию опухоли и предполагаемых метастазов.
Подход к лечению нейробластомы
Нейробластомы называют загадочными опухолями, потому что они ведут себя непредсказуемо. Появляются по неизвестной причине, иногда весьма агрессивны, а иногда они исчезают самопроизвольно. Учитывая то, что течение заболевания может принять агрессивный характер, лечение нейробластомы проводится немедленно после ее обнаружения.
На ранних стадиях (I и II) для лечения нейробластомы достаточно ее хирургического удаления. Как правило, ничего другого не требуется, успешность лечения в данном случае достигает практически 100%.
На более поздних стадиях нейробластомы лечение проводится комплексное, с применением химиотерапии, радиотерапии и оперативного вмешательства.
При неоперабельных опухолях применяют радиационную терапию и химиотерапию, однако такое лечение нейробластомы у детей раннего возраста зачастую требует последующей пересадки костного мозга, поскольку деятельность собственного костного мозга угнетается агрессивным лечением.
Лечение нейробластомы наиболее успешно у маленьких детей, при условии ее обнаружения до образования метастазов. Наличие метастазов при первичной диагностике ухудшает прогноз.
