Несахарный диабет представляет собой редко встречающуюся эндокринную патологию, которая провоцируется дефицитом в организме антидиуретического гормона (вазопрессина). Заболевание обусловливается нарушением водного обмена и осмотического состава жидкостей организма, поэтому основными симптомами несахарного диабета являются постоянная жажда (полидипсия) и полиурия (выделение от 6 до 15 литров мочи в течение суток).
Заболевание чаще всего встречается у молодых людей в возрасте от 18 до 25 лет (с одинаковой частотой у представителей обоих полов), однако в медицине известны случаи диагностирования несахарного диабета у детей на первом году жизни. Заболевание может быть как врожденным, так и приобретенным. Приобретенные формы развиваются преимущественно в периоды гормональных перестроек организма: в пубертатный и климактерический периоды, а также в период беременности.
Причины развития заболевания
Несахарный диабет чаще всего является приобретенным заболеванием. К его развитию могут приводить следующие патологические процессы:
- нарушение выработки вазопрессина гипоталамусом;
- нарушение при нормальных показателях вазопрессина в крови чувствительности к нему в почках;
- патологии гипоталамо-гипофизарной системы;
- саркоидоз;
- злокачественные опухоли центральной нервной системы;
- метастазы в головном мозге, оказывающие влияние на функционирование гипоталамуса и гипофиза;
- менингит;
- энцефалит;
- сифилис;
- аутоиммунные заболевания;
- нарушения в сосудистой системе;
- краниофарингиома;
- аневризмы сосудов в головном мозге;
- черепно-мозговые травмы;
- операции на головном мозге (чаще всего к развитию несахарного диабета приводит удаление аденомы гипофиза).
Несахарный диабет также может провоцироваться наследственно-генетическим фактором. Заболевание наследуется как по доминантной, так и по рецессивной линии, и при этом в большинстве случаев сопровождается другими нарушениями гормонального фона в организме (например, задержкой развития половых желез, нарушением жирового обмена, нарушением физического развития и т.д.).
Классификация форм несахарного диабета
Несахарный диабет представляет собой группу эндокринных заболеваний, которые характеризуются наличием одного общего признака – выделением разбавленной мочи в больших количествах. В эту группу относят несахарный диабет следующих типов:
- центральный;
- нефрогенный;
- нервную полидипсию.
Центральный диабет развивается в тех случаях, когда количественные показатели антидиуретического гормона составляют менее 75% от его нормального уровня. При этом заболевание может быть врожденным или приобретенным. Наследственный диабет передается по аутосомно-доминантному принципу. Приобретенная форма заболевания является следствием черепно-мозговых травм, опухолей, аутоиммунных или инфекционных заболеваний, которые провоцируют повреждение гипоталамуса или нейрогипофиза, хирургических повреждений.
Нефрогенный несахарный диабет обусловливается нечувствительностью рецепторов эпителия почек к антидиуретическому гормону. Наследственная форма заболевания может быть вызвана мутацией гена рецептора. При этом гипотоническая полиурия, являющаяся основным признаком заболевания, развивается при данной форме несахарного диабета у детей уже в грудном возрасте. Развитие приобретенной формы диабета провоцирует гипокалиемия, гиперкальциемия, серповидноклеточная анемия, обструкция мочевых путей. Главная отличительная особенность диабета нефрогенного типа (как врожденного, так и приобретенного) – его высокая устойчивость к лечению препаратами антидиуретического гормона.
Нервная полидипсия (первичная полидипсия, дипсогенный несахарный диабет) является следствием органических или функциональных повреждений отдельных центров центральной нервной системы, контролирующих выработку вазопрессина и утоление жажды. Это сопровождается снижением показателей осмолярности плазмы относительно уровня, необходимого для активации нормального синтеза антидиуретического гормона. Состояние пациентов, как и в случае развития двух других форм диабета, описанных выше, характеризуется сильной жаждой и повышенным количеством выделяемой в течение суток мочи.
Отдельно также выделяют несахарный диабет беременных. Заболевание носит транзиторный характер, его проявления исчезают практически сразу после родов.
Симптомы несахарного диабета
Заболевание чаще всего проявляется внезапно. На ранних стадиях развития его первым признаком становится увеличение суточного объема мочи до 5-15 литров, сопровождающееся сильной жаждой. Моча при этом имеет очень светлый цвет и практически не содержит дополнительных примесей. Частые позывы к мочеиспусканию возникают, в том числе, и в ночное время. Вследствие этого нарушается сон, развивается бессонница. Состояние у пациента постепенно ухудшается. По мере прогрессирования заболевания могут проявляться следующие симптомы несахарного диабета:
- головные боли;
- сухость кожных покровов;
- снижение массы тела;
- уменьшение количества слюны;
- растяжение желудка, сопровождающееся его опущением;
- нарушение функции желудочно-кишечного тракта;
- растяжение мочевого пузыря;
- учащение сердечного ритма;
- снижение артериального давления.
Несахарный диабет у детей первого года жизни и у новорожденных, как правило, протекает в тяжелой форме. Его характерными симптомами являются:
- рвота необъяснимой этиологии;
- повышение температуры тела;
- неврологические нарушения.
В более старшем возрасте у детей развивается энурез.
Диагностика несахарного диабета
Диагностика несахарного диабета, как правило, не вызывает затруднений, поскольку клинические проявления заболевания ярко выражены. Постановка диагноза основывается на следующих критериях:
- явно выраженная полиурия;
- полидипсия;
- повышенная осмолярность плазмы;
- повышенное содержание натрия;
- повышенная осмолярность мочи;
- сниженная плотность мочи.
Помимо лабораторных исследований для диагностики несахарного диабета пациенту в обязательном порядке назначают прохождение рентгенологического, офтальмологического и психоневрологического обследования. Это позволяет установить причины возникновения заболевания. Высокоточные результаты при постановке диагноза также дает магнитно-резонансная томография головного мозга.
Лечение несахарного диабета
В основе лечения несахарного диабета лежит заместительная терапия с применением синтетического аналога антидиуретического гормона (часто носящая пожизненный характер) и общеукрепляющая терапия. Кроме того, пациентам рекомендуется соблюдение диеты с ограниченным потреблением белка для снижения нагрузки на почки. Основной акцент должен быть сделан на блюда из овощей и фруктов при достаточном употреблении жиров и углеводов. Оптимальным является дробный прием пищи.
Своевременное лечение несахарного диабета обеспечивает благоприятный прогноз для жизни пациента.
