Синдром Иценко-Кушинга представляет собой симптомокомплекс, вызываемый длительным действием на организм глюкокортикоидов (гиперкортицизм).
Главным симптомом синдрома Иценко-Кушинга является ожирение с неравномерным распределением жировых отложений (кушингоидный тип) и истонченной кожей на тыльной стороне ладоней.
В целях диагностики синдрома Иценко–Кушинга проводят дексаметазоновую пробу, исследование уровня гормонов гипофиза и кортизола, КТ, МРТ, сцинтиграфию надпочечников.
Лечение синдрома Иценко–Кушинга определяется причиной, обусловившей его.
Причины синдрома Иценко-Кушинга
Глюкокортикоиды принимают участие в регуляции всех видов метаболизма и различных функций организма. Работа надпочечников контролируется гипофизом за счет выработки адренокортикотропного гормона, который активизирует синтез кортикостерона и кортизола. В свою очередь работа гипофиза регулируется гормонами гипоталамуса. Нарушение в работе хотя бы одного звена этой цепи может приводить к повышенной секреции корой надпочечников глюкокортикоидных гормонов и развитию синдрома Иценко-Кушинга.
Значительная часть случаев синдрома Иценко-Кушинга обусловлена наличием микроаденомы гипофиза, которая вызывает повышенную секрецию адренокортикотропного гормона.
В 14-18% случаев причиной данного синдрома выступает первичное поражение коры надпочечников из-за развития в ней гиперпластических опухолевых образований (аденоматоза, аденомы, аденокарциномы).
Довольно редко синдром вызывается кортиколиберин- или АКТГ-эктопированным синдромом – кортикотропиномой (опухолью, вырабатывающей кортикотропный гормон). Подобного рода опухоли могут возникать в легких, поджелудочной, щитовидной, околощитовидной, предстательной железе, яичниках, яичках, тимусе.
Симптомы синдрома Иценко-Кушинга также могут вызываться неправильным применением глюкокортикоидных средств при терапии системных заболеваний (бронхиальной астмы, системной красной волчанки, ревматоидного артрита), воспалительных процессов, при подавлении иммунитета после проведения трансплантации органов.
В очень редких случаях причиной синдрома Иценко-Кушинга выступает синдром множественной эндокринной неоплазии – наследственного заболевания, характеризующегося склонностью организма к развитию опухолей эндокринных желез.
Симптомы синдрома Иценко-Кушинга
В результате гиперсекреции кортизола при данном синдроме развивается так называемый катаболический эффект, представляющий собой распад белковых структур мышц, костей, внутренних органов, кожи, который с течением времени приводит к дистрофии и последующей атрофии тканей.
Нарушения жирового обмена приводит к образованию избыточных отложений жира на одних участках тела и атрофии тканей на других. Избыточный уровень кортизола вызывает такие электролитные расстройства, как гипокалиемия и гипернатриемия, которые сочетаются с усугублением дистрофии мышечной ткани и повышением артериального давления. От гиперкортицизма больше всего страдает сердечная мышца, что проявляется в виде аритмий, сердечной недостаточности, кардиомиопатии.
Синдром Иценко-Кушинга может протекать в легкой, средней и тяжелой форме. Заболевание может быть с прогрессирующим (весь симптомокомплекс развивается за 6-12 месяцев) либо постепенным (симптомы нарастают на протяжении 2-10 лет) развитием.
Большая часть пациентов с данным синдромом страдает ожирением. Жировая клетчатка откладывается на туловище, шее, лице. При этом происходит истончение конечностей.
Синдром Иценко-Кушинга у детей помимо ожирения сопровождается замедлением темпов роста.
Кожа при гиперкортицизме становится тонкой, наблюдаются длительно непроходящие кровоподтеки, синяки; могут появляться растяжки на бедрах, животе, руках, ягодицах, груди пурпурно-розового или багрового цвета.
Также у больных могут возникать боли в ребрах, спине, конечностях при движении, что обусловлено вызываемым данным синдромом остеопорозом.
Общие симптомы синдрома Иценко-Кушинга у детей и взрослых проявляются усталостью, раздражительностью, мышечной слабостью, беспокойством, иногда изменениями психики в виде заторможенности, депрессии, стероидных психозов, эйфории, суицидальных попыток.
К ранним симптомам данного синдрома относят, помимо прибавки веса, повышение артериального давления. Нередко при гиперкортицизме происходит повышение уровня сахара в крови по причине того, что глюкокортикоиды подавляют действие инсулина, а это к развитию симптомов сахарного диабета (жажде, обильному и частому мочеиспусканию).
У женщин при гиперкортицизме наблюдается вирилизация, гипертрихоз, гирсутизм, аменорея. У мужчин отмечается снижение либидо.
Диагностика синдрома Иценко-Кушинга
Для установления причины развития синдрома Иценко-Кушинга используются скрининговые тесты:
- Дексаметазоновая проба. Прием дексаметазона в норме должен снижать уровень кортизола почти вдвое. При синдроме Иценко-Кушинга такого снижения не наблюдается;
- Установление уровня кортизола в суточной моче. При гиперкортицизме наблюдается повышение концентрации кортизола в 3–4 раза.
Также пациентам с подозрением на данное заболевание назначается компьютерная или магнитно-резонансная томография гипофиза и надпочечников, сцинтиграфия надпочечников.
Для диагностики осложнений синдрома проводятся КТ и рентгенография грудной клетки и позвоночника.
Лечение синдрома Иценко-Кушинга
Выбор метода лечения синдрома Иценко-Кушинга зависит от конкретной причины, которая вызвала избыток кортизола. Это может быть медикаментозная, лучевая терапия или хирургическое вмешательство.
Если синдром вызван длительным применением глюкокортикоидов в целях лечения других заболеваний, то необходимо постепенно снизить дозы этих препаратов.
Если причиной гиперкортицизма является аденома гипофиза, то прибегают к хирургическому удалению опухоли, после чего пациентам назначается заместительная терапия глюкокортикоидами (гидрокортизоном или преднизолоном) на протяжении года.
Если у пациента есть противопоказания к операции, то ему назначается лучевая терапия, которая может проводиться в сочетании с применением митотана (Лизодрена).
При гиперкортицизме также применяются: метирапон, аминоглютетимид, кетоконазол.
При эктопической продукции АКТГ чаще всего выполняется операция по удалению опухоли, секретирующей АКТГ. Если опухоль не операбельна, то выполняется адреналэктомия, котораяоблегчает симптомы заболевания.
При опухолях надпочечников (доброкачественных и злокачественных) основным методом лечения является хирургическое вмешательство.
Таким образом, синдром Иценко-Кушинга – это опасное заболевание эндокринной системы, которое при отсутствии соответствующего лечения может привести к смерти пациента. Прогноз для жизни при данном синдроме определяется причинами его вызвавшими, своевременностью лечения, наличием и характером осложнений.
