Синдром Туретта – неврологическое расстройство, заставляющее людей произносить слова и звуки (вокальные тики) или делать движения (моторные тики), которые находятся вне их контроля. Тики возникают внезапно, могут длиться от нескольких секунд до нескольких минут и не имеют никакого значения для человека. Тики должны продолжаться, по крайней мере, на протяжении одного года, прежде чем будет поставлен диагноз синдром Туретта.
Заболевание встречается у людей всех этнических групп. Мужчины страдают от него примерно в три-четыре раза чаще, чем женщины. Большинство людей с синдромом Туретта имеют свой собственный тип и характер тиков, которые могут появляться и исчезать в течение нескольких недель или месяцев. У многих больных имеют место эпизодические тики, периодически проявляющиеся на протяжении дня.
Симптомы синдрома Туретта
Первые тики синдрома Туретта у детей обычно начинаются в возрасте от семи до десяти лет, но иногда могут появиться в возрасте 2 лет, а иногда – ближе к 18 годам. Тики, впервые возникающие после 18 лет, не считаются симптомом синдрома Туретта. Это совершенное другое заболевание, которое может продолжаться и во взрослом возрасте.
Симптомы синдрома Туретта у детей в трети случаев сокращаются по мере взросления и прекращаются с окончанием подросткового периода. Еще у одной трети симптомы с взрослением проявляются реже и проходят в более мягкой форме. Оставшаяся треть по-прежнему имеет серьёзные тики и во взрослом возрасте.
Люди с синдромом Туретта могут иметь и другие проблемы, в том числе:
- Трудности в обучении. У детей школьного возраста моторные тики могут создавать трудности с написанием, вызывая проблемы выполнения письменных заданий. Вокальные тики могут влиять на способность ребенка концентрироваться;
- Поведенческие проблемы. У детей может быть агрессивное, враждебное, раздражительное и незрелое поведение. Они могут также иметь синдром гиперактивности и дефицита внимания;
- Проблемы сна. В большинстве случаев пациенты испытывают трудности с засыпанием, а заснув, проявляют беспокойство, разговаривают во сне, их могут преследовать кошмары. Таким людям может быть присуще состояние лунатизма.
Дети с синдромом Туретта также более склонны к способности причинить себе боль нарочно. Проблемы поведения могут быть связаны с эмоциональным напряжением, которое они чувствуют из-за тиков.
Не поддающиеся контролю моторные и вокальные тики, являющиеся признаками синдрома Туретта, могут быть простыми и сложными. Простые моторные тики вовлекают только одну группу мышц. Сложные могут быть комбинацией нескольких простых моторных тиков или рядом движений, которые вовлекают больше чем одну группу мышц. Некоторые тики могут вызывать сильное смущение, по сравнению с другими проявлениями синдрома Туретта. Например, небольшое подергивание глаз, рывки шеей, кашель или кряхтение не так смущают, как произношение нецензурных слов (копролалия) или показывание нецензурных жестов (копропраксия). Иногда люди могут сдерживать тики (как могут сдерживать чихание) в течение небольшого промежутка времени, однако в конечном итоге тики все равно проявляются. Тики при синдроме Туретта могут отсутствовать в определенное время (на каком-то уроке в школе или во время посещения врача), либо наоборот длиться дольше обычного и иметь более сильные проявления (например, после попытки их подавить или в стрессовой ситуации). Тики могут приходить и уходить в течение нескольких месяцев, переходить от одного типа к другому или исчезнуть без видимых на то причин.
Когда ребенок подрастает, он начинает осознавать свои тики. Дети по-разному пытаются объяснять их проявление, одни утешают себя (например, говорят «у меня есть небольшой глупый кашель»), другие сильно огорчаются и могут считать, что они сходят с ума. Ребенок может пытаться скрыть проявление тиков, произнося другие звуки или делая другие движения. В возрасте 10-11 лет дети уже могут сказать, когда у них начинается какой-либо тик. Ребенок может чувствовать напряженность мышц, раздражение кожи (такое как щекотание) или изменение её температуры. В этом возрасте тики при синдроме Туретта у детей начинают проявляться в более серьезной форме, и в таком виде они возникают на протяжении всего подросткового периода. Зачастую тики уменьшаются к 20 годам, но могут проявить усиление активности в 30 или 40 лет.
Причины возникновения
Хотя причины возникновения болезни точно не известны, текущие исследования указывают на нарушения в определенных областях мозга (в том числе базальных ганглиях, лобных долях и коре головного мозга), цепях, связывающих эти области, а также в нейромедиаторах, ответственных за обеспечение связи между нервными клетками. Одной из возможных причин проявления синдрома Туретта у некоторых людей может быть наличие определенного гена, однако пока такой ген не идентифицирован. Другие факторы, такие как эмоциональное, физическое здоровье и стресс, также могут вносить вклад в развитие этого заболевания.
Диагностика
Диагноз синдром Туретта основывается на истории болезни пациента и наличии тиков. Постановка диагноза часто требует учета у ребенка симптомов и контроля школьной успеваемости за определенный период времени. Для постановки диагноза должны присутствовать следующие признаки:
- тики начинаются в возрасте до 18 лет;
- у пациента присутствуют проявления как моторных, так и вокальных тиков (хотя и не всегда в одно и то же время), которые продолжаются, по крайней мере, один год;
- тики возникают на протяжении суток неоднократно и повторяются практически каждый день;
- тики не вызваны другими условиями, такими как судороги или потребление лекарственных препаратов (стимуляторов).
Трудность постановки диагноза заключается в том, что тики (либо симптомы, которые выглядят как тики) могут быть вызваны другими расстройствами. Тесты, которые проводят для исключения других заболеваний, включают:
- электроэнцефалограмму или компьютерную томографию головы (проводится с целью выявления заболеваний головного мозга или причин, которые могут вызвать судороги);
- клинический анализ крови, который проводится с целью исключения злоупотребления определенными препаратами (такими, как амфетамины) или наличия у больного редких заболеваний (например, гепатоцеребральной дистрофии).
Лечение синдрома Туретта
Поскольку тики не часто вызывают значительные неудобства, большинство людей с синдромом Туретта не требуют никакого лечения для их подавления, однако есть та категория пациентов, которой проявление симптомов приносит значительный дискомфорт в повседневной жизни. Для лечения синдрома Туретта пока нет ни одного одинаково эффективного для всех больных препарата. И не любое лекарство способно полностью устранить симптомы. Кроме того, все лекарственные средства имеют побочные эффекты. Нейролептические препараты, чаще всего применяемые для лечения синдрома Туретта, зачастую вызывают седативный эффект, увеличение веса и нарушение когнитивных функций, тремор, дистонические реакции и другие дискинезии.