Системная склеродермия – это системное заболевание прогрессирующего характера, в основе которого лежат воспалительные процессы в мелких сосудах всего организма с последующими фиброзно-склеротическими изменениями опорно-двигательного аппарата, кожи и внутренних органов.
В процессе развития системной склеродермии соединительная ткань организма человека уплотняется и твердеет. Данное явление называется склерозом. Нередко больные страдают от нарушений в сердце, лёгких, ЖКТ, почках, коже и так далее. Заболеваемость системной склеродермией зависит от ряда факторов, среди которых немаловажное значение играет пол и возраст. Так, женщины возрастом от 30 до 40 лет попадают в наивысшую категорию риска.
Заболевание по своей природе и симптоматике похоже на красную волчанку.
Причины возникновения
Причины развития заболевания на сегодняшний день изучены недостаточно, но ученые пришли к выводу, что в возникновении системной склеродермии существенную роль играет врожденная недоразвитость иммунной системы, которая приводит к аутоиммунным нарушениям. Таким образом, иммунитет человека начинает противостоять собственными клеткам соединительной ткани, воспринимая их как чужие и потенциально опасные. Переохлаждения, травмы, различные инфекции являются также факторами риска.
В основе системной склеродермии лежит особенная аллергическая реакция с развитием аутоиммунного процесса. При заболевании выявлены антицитоплазматические, антиядерные, дисметаболические нарушения и глубокая диспротеинемия (нарушение нормального соотношения между различными фракциями белков крови). Ключевым моментом становится комбинация неблагоприятных внешних и внутренних факторов, таких как непереносимость лекарственных препаратов, травматические повреждения, эндокринные нарушения, переохлаждение и другие. Также стрептококковые инфекции могут стать отправной точкой в нарушении естественных процессов в организме.
Симптомы системной склеродермии
Данное заболевание поражает различные органы и системы человека, поэтому симптомы системной склеродермии не менее разнообразны. В большинстве случаев вначале появляется синдром Рейно – спазм мелких сосудов. Из-за нарушения кровотока в пальцах рук, их кожа бледнеет, больной ощущает постоянный озноб в конечностях и болевые ощущения.
Наряду с данной симптоматикой происходят кожные изменения: на лице и кистях проявляются небольшие отеки, которые с течением времени уплотняются. При первом взгляде на такую кожу невольно возникают ассоциации с настоящим воском, который она напоминает. У больных системной склеродермией изменяются черты лица, то есть оно становится похожим на неестественную маску. Рот суживается, глаза становятся натянутыми. Пальцы рук вовсе напоминают муляж вследствие уплотнения кожи. Позже болезнь поражает кожный покров груди, стоп, голеней и предплечий.
Кроме того, симптомы системной склеродермии проявляются в поражении суставов: скованности движений и болях. ЖКТ и сердце также часто страдают от прогрессирования заболевания. Больные жалуются на постоянные запоры или поносы, боли при проглатывании пищи. Одышка, боли в области грудины и сердца, аритмии и отеки ног становятся дополнительными проблемами, ухудшающими жизнь человека. У 20% больных системной склеродермией происходит поражение почек наряду с другими симптомами.
Лечение системной склеродермии крайне необходимо, и чем раньше, тем лучше. Без принятия соответствующих мер, симптоматика быстро возрастает и усугубляется. Острая форма болезни приводит к смертности в течение первых двух лет течения системной склеродермии, хроническая форма забирает жизни 50% людей в течение пяти лет.
Диагностика и лечение системной склеродермии
Диагностика системной склеродермии основывается, прежде всего, на осмотре ревматологом. Часто уже при первом посещении врач может установить тип заболевания и назначить лечение. Но при сложных случаях нередко прибегают к таким видам диагностики системной склеродермии, как:
- Биопсия суставов и кожи;
- Исследование иммунитета;
- Клинический анализ крови;
- ЭКГ и ЭхоКГ, с помощью которых прослеживаются возможные изменения в сердце;
- Рентген (для изучения суставов и лёгких).
Лечение системной склеродермии требует следующих мер:
- Медикаментозные препараты: противовоспалительные, антифиброзные (препятствующие уплотнению соединительной ткани), иммуносупрессивные (подавляющие активность иммунной системы), сосудистые и общеукрепляющие;
- Бальнеотерапия (радоновые, хвойные и сероводородные ванны);
- Парафиновые и грязевые аппликации;
- Физиотерапия;
- Лечебная физкультура;
- Массаж.
Прогнозы при системной склеродермии
Прогноз при системной склеродермии считается условно неблагоприятным. Полностью избавиться от болезни невозможно, поскольку современная медицина не может побороть ее развитие только лечением симптоматики. Системная склеродермия – это хроническое заболевание, которое со временем прогрессирует с разной скоростью. Задачей медицины является замедление разрушительного процесса и улучшение качества жизни больного. Но со временем человек теряет трудоспособность и становится инвалидом.
Сегодня в Америке и Европе проходит сбор данных о больных, которые получают лечение заболевания путем аутологичной пересадки стволовых клеток. Предварительно известно, что более 90 процентов случаев дают положительные результаты.
