Тромбоцитемия относится к числу редких гемобластозов, возникающих на уровне стволовой клетки. По характеру течения и причинам возникновения различают первичную, эссенциальную, идиопатическую или геморрагическую тромбоцитемию, а также хронический мегакариоцитарный лейкоз. Со времени первого описания болезни в 1934 году не определены ее классификация и стадирование.
Эссенциальная тромбоцитемия относится к одному из видов лейкоза миелоцитарного происхождения, являющегося клональным злокачественным заболеванием кроветворной системы. Она характеризуется повышенным числом тромбоцитов и склонностью к кровотечениям. Это достаточно редкий патологический процесс, развивающийся с одинаковой частотой у женщин и мужчин в пожилом возрасте (50-70 лет). При этом во время постановки диагноза в 30% случаев болезнь протекает бессимптомно.
Течение и симптомы тромбоцитемии
Тромбоцитемия в большинстве случаев является медленно прогрессирующей болезнью, при которой с момента выявления первых изменений в анализе крови до появления первых клинических симптомов могут пройти многие месяцы и даже годы. Факторы риска и этиология тромбоцитемии до сих пор не обозначены четко, однако известно, что в процесс вовлечены полипотентные клетки-предшественницы костного мозга.
Увеличение числа тромбоцитов связывают как с повышением чувствительности мегакариоцитов к цитокинам, так и его снижением по отношению к ингибирующим факторам. Также считается, что значительную роль играет нарушение костномозгового микроокружения.
Механизм возникновения тромбогеморрагических симптомов при тромбоцитемии изучен хорошо. Он включает в себя изменение агрегации и внутриклеточного накопления некоторых химических веществ на фоне повышения молекулярной массы многомеров фактора Виллебранда, снижения активности ристоцетинового кофактора Виллебранда и дефицита протеинов С и S и антитромбина III.
Клиническая картина болезни характеризуется тромботическими и геморрагическими проявлениями на фоне отсутствия четкой корреляции между частотой тромбозов и уровнем тромбоцитоза, однако из-за коморбидного поражения сосудов в пожилом возрасте тромботические симптомы тромбоцитемии фиксируются чаще. В большинстве случаев это коронарные, церебральные и периферические артериальные тромбозы. Значительно реже возникает тромбоз глубоких вен нижних конечностей и тромбоэмболия легочной артерии.
Геморрагические проявления могут выражаться в развитии легочных, желудочно-кишечных, почечных кровотечений и кожных геморрагий. Среди других симптомов тромбоцитемии выделяют:
- Увеличение печени (до 20%);
- Спленомегалию (до 40-50%);
- Головокружение;
- Общую слабость;
- Зуд кожи;
- Повышенную потливость;
- Нарушения концентрации внимания и памяти;
- Головную боль;
- Эритромелалгию;
- Дисфорические явления.
Из-за нарушения микроциркуляции на фоне тромбоцитемии может появляться чувство онемения мочек ушей и кончика носа, а также верхних и нижних конечностей. На фоне склонности к эрозивно-язвенным процессам в желудочно-кишечном тракте могут появляться боли по ходу кишечника и в эпигастрии.
Диагностика и лечение тромбоцитемии
Перед назначением лечения тромбоцитемии проводят диагностику, которая достаточно затруднительна из-за отсутствия характерных генетических нарушений, а также частого бессимптомного протекания болезни. При этом для постановки диагноза тромбоцитемия принято применять различные критерии:
- Повышенное количество тромбоцитов (более 600 тысяч в мкл), которые выявляются в 2 последовательных анализах крови, проведенных с интервалом в 1 месяц;
- Нормальное количество эритроцитов;
- Отсутствие причины реактивного тромбоцитоза;
- Отсутствие в костном мозге значительного фиброза и филадельфийской хромосомы;
- Спленомегалия, диагностированная по данным ультразвукового либо физикального исследования;
- Наличие патологических гемопоэтических прогениторных клеток в костном мозге;
- Гиперклеточность костного мозга на фоне гиперплазии мегакариоцитов;
- Отсутствие отклонений уровня С-реактивного белка и интерлейкина-6, а также железодефицитной анемии;
- Полиморфизм генов Х-хромосомы (у женщин).
При этом для постановки диагноза эссенциальная тромбоцитемия наиболее важными являются первые 5 критериев. Для лечения в большинстве случаев подбирают индивидуальную схему, особенно на фоне риска тромбозов. Помимо пожилого возраста в эту группу людей входят больные гипертонией и сахарным диабетом. В большинстве случаев им назначают цитостатики, снижающие активность деления клеток.
Также для лечения тромбоцитемии применяют гидроксимочевину, однако лекарство не назначают детям из-за угрозы спровоцировать развитие лейкоза. Беременным женщинам чаще всего назначают интерферон-альфа, который не оказывает негативного влияния на плод, однако во многих случаях плохо переносится больными, вызывая боли в суставах, высокую температуру, тошноту и потерю аппетита.
При непереносимости этих препаратов при лечении тромбоцитемии назначают анагрелид, который избирательно тормозит созревание мегакариоцитов, практически не оказывая влияния на другие ростки кроветворения. Применение лекарства не желательно на фоне различных заболеваний сердечно-сосудистой системы, поскольку может привести к развитию отеков и учащенного сердцебиения.
Для профилактики развития тромбозов на фоне тромбоцитемии возможно применение тромбафереза одновременно с ацетилсалициловой кислотой.
Лечение народными средствами эссенциальной тромбоцитемии
В большинстве случаев при постановке данного диагноза в народной медицине применяют различные фитопрепараты (на основе семян мордовника, плодов черники и череды) и голодание. Однако каких-либо доказательств эффективности лечения народными средствами эссенциальной тромбоцитемии нет, поэтому такие методы лечения больные применяют только на свой страх и риск.
Среди всех миелопролиферативных болезней у тромбоцитемии из-за медленного развития самый благоприятный прогноз, и заболевание, как правило, не отражается на продолжительности жизни больных. Однако проводимая миелосупрессивная терапия, предотвращающая тромбогеморрагические осложнения, может увеличивать риск развития хронического миелоидного лейкоза и миелофиброза.
