Врожденный порок сердца - целая группа заболеваний, связанных с анатомическими дефектами сердца, его сосудов, клапанного аппарата, которые возникли еще во время внутриутробного развития и приводят к изменению системной и внутрисердечной гемодинамики.
Распространенность врожденных пороков сердца у новорожденных довольно высокая и составляет 0,8-1,2%. Среди всех врожденных аномалий на пороки сердца приходится 10-30% .
Причины врожденного порока сердца
Наличие врожденных пороков может объясняться:
- генной мутацией;
- хромосомными нарушениями;
- влиянием факторов окружающей среды;
- полигенно-мультифакториальной предрасположенностью.
Врожденные пороки сердца, которые связаны с генной мутацией, как правило, сочетаются с аномалиями в развитии других органов и пороки сердца выступают в этих случаях как часть аутосомно-доминантных, аутосомно-рецессивных синдромов, а также синдромов, сцепленных с Х-хромосомой.
При хромосомных нарушениях возникают множественные аномалии развития различных систем, в том числе и сердца. При трисомии аутосом чаще всего возникают ДМПП и ДМЖП и их сочетание; при наличии аномалий половых хромосом пороки сердца связаны с ДМЖП и коарктацией аорты.
К развитию врожденных пороков сердца у новорожденных также приводят различные внешние воздействия, например, вирусные заболевания женщины во время беременности, прием отдельных лекарственных средств, воздействие ионизирующей радиации, вредности на производстве, пагубные привычки матери. Наиболее чувствительным к различного рода внешним воздействиям считается период до трех месяцев беременности.
Опасность для ребенка в этот период представляют заболевания будущей матери краснухой, ветрянкой, аденовирусными инфекциями, простым герпесом, цитомегалией, сифилисом, микоплазмозом, туберкулезом.
Тератогенное воздействие на сердце плода также оказывает прием противосудорожных средств, амфетаминов, препаратов лития, прогестагенов.
У матерей, которые страдают диабетом, преддиабетом, ревматизмом врожденный порок сердца у детей встречается чаще.
Риск возникновения порока сердца повышается, если:
- беременная женщина старше 40 лет или ее возраст меньше 15-17 лет;
- в первом триместре имел место токсикоз;
- существовала угроза прерывания беременности;
- у матери имеются эндокринные нарушения;
- в анамнезе матери есть случаи мертворождения;
- в семье есть дети или близкие родственники с врожденным пороком сердца.
Классификация и симптомы врожденного порока сердца
В практической кардиологии все врожденные пороки сердца у новорожденных делят на:
- пороки с веноартериальным шунтом, «синего» типа. К ним относятся тетрада и триада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана, транспозиция магистральных сосудов;
- пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (коарктация аорты, стенозы легочной артерии и аорты);
- пороки с артериовенозным сбросом, «бледного» типа (ОАП, септальные дефекты).
По влиянию порока на легочный кровоток различают:
- пороки с увеличенным кровотоком в легких:
приводящие к цианозу (открытый артериальный проток с легочной гипертензией, атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП);
не приводящие к цианозу (синдром Лютамбаше, открытый артериальный проток, коарктация аорты по детскому типу, ДМЖП, ДМПП, аортолегочный свищ);
- пороки сердца с неизмененным кровотоком малого круга кровообращения: митральные пороки, стеноз аорты, атрезия аортального клапана, недостаточность легочного клапана, коарктация аорты по взрослому типу;
- пороки с обедненным легочным кровотоком:
не приводящие к цианозу (изолированный стеноз легочной артерии);
приводящие к цианозу (болезнь Фалло, аномалия Эбштейна, гипоплазия правого желудочка);
- комбинированные пороки, при которых происходит нарушение анатомических связей между разными отделами сердца и крупными сосудами.
Проявления и развитие врожденных пороков сердца у детей зависит от вида порока, сроков декомпенсации кровообращения, характером нарушений в гемодинамике.
Как правило, дети, имеющие порок сердца, беспокойные, быстро устают при кормлении, отказываются от груди. У них наблюдается аритмия, тахикардия, потливость, одышка, пульсация и набухание сосудов на шее.
При цианотических врожденных пороках сердца у новорожденных отмечается синюшность слизистых оболочек и кожи, которая усиливается при любых напряжениях малыша: плаче, сосании груди.
«Бледные» пороки проявляются холодными конечностями и бледностью кожи ребенка.
В случае хронического нарушения кровообращения дети могут плохо прибавлять вес, медленно растут, отстают в физическом развитии.
Если у ребенка врожденный порок сердца, то после рождения сразу выслушиваются шумы в сердце. Потом могут появиться признаки сердечной недостаточности, такие как гепатомегалия, кардиомегалия, отеки.
Врожденные пороки сердца у детей могут вызывать различные осложнения: полицитемию, бактериальный эндокардит, синкопальные состояния, тромбозы периферических сосудов, застойные пневмонии, тромбоэмболии сосудов головного мозга, одышечно-цианотические приступы, инфаркт миокарда, стенокардический синдром.
Лечение врожденного порока сердца
Лечение врожденного порока сердца может быть консервативным и хирургическим.
Консервативное лечение предполагает применение средств симптоматической терапии хронической сердечной недостаточности, одышечно-цианотических приступов, ишемии миокарда, острой левожелудочковой недостаточности, аритмий.
Наибольшую сложность представляет хирургическое лечение пороков на первом году жизни ребенка. Чаще всего в этот период выполняются операции при цианотических пороках. Если у новорожденного ребенка нет признаков умеренной выраженности цианоза и сердечной недостаточности, то оперативное вмешательство можно отложить.
Лечение врожденного порока сердца в каждом случае зависит от степени тяжести и разновидности порока.
При хирургическом вмешательстве при врожденных дефектах перегородок могут проводиться пластика и ушивание перегородки, а также рентгенэндоваскулярная окклюзия.
Если у ребенка выраженная гипоксемия, то ему сначала делается паллиативное вмешательство, которое предполагает наложение межсистемных анастомозов.
В случае аортальных пороков выполняются баллонная дилатация или резекция коарктации аорты. Лечение врожденного порока сердца при стенозе легочной артерии производится путем эндоваскулярной или открытой вальвулопластики.
Профилактика врожденного порока сердца
Меры по предупреждению развития у ребенка врожденного порока сводятся к:
- тщательному планированию беременности с исключением вредных воздействий на плод;
- пренатальной диагностике пороков;
- проведению медико-генетической консультации для женщин, входящих в группы риска по сердечной патологии детей, рожденных ими,
- повышенному вниманию к ведению беременности у женщин, имеющих врожденные пороки сердца.
