Множественной миеломой называется заболевание крови, при котором клетки плазмы крови подвергаются злокачественному перерождению, то есть болезнь представляет собой не что иное, как одну из разновидностей рака крови. Миелома относится к группе гемобластозов, она также известна как миеломная болезнь, плазмоцитома или плазмоклеточный лейкоз. Эта группа заболеваний без своевременного лечения несет непосредственную угрозу жизни, и потому прогноз при миеломе во многом зависит от того, насколько рано диагностирована болезнь, как быстро и насколько адекватно проведено лечение. К счастью, множественная миелома является достаточно редким заболеванием, в числе общих онкогематологических патологий на его долю приходится не более 5,3%, в основном заболевают люди старше 40 лет, вне зависимости от половой принадлежности.
Что происходит при множественной миеломе
При множественной миеломе перерождению подвергаются находящиеся в плазме крови В-лимфоциты, клетки, имеющие непосредственное отношение к иммунной системе – вот почему при этом заболевании в первую очередь страдает иммунитет. Вместо нормальных В-лимфоцитов в костном мозге начинают расти незрелые клетки плазмы (плазмобласты). Распространяясь по организму с током крови, они образуют все новые и новые опухолевые очаги, из-за чего болезнь называется множественной миеломой. В костях появление и рост опухолевых очагов приводит к их разрушению (остеолизис) и общему ослаблению костной ткани, из-за нарушения обменных процессов в ней (остеопороз). Наиболее часто очаги миеломы локализуются в костях черепа, таза, ребер и позвоночника, но встречаются также и внекостные очаги, образованные в других органах. Вымытый из костей кальций откладывается в виде нерастворимых солей в желудке, легких, почках, что приводит к нарушению их функции и разрушению. Нередко больные миеломой погибают именно из-за поражения почечной ткани.
Симптомы миеломы
Основные симптомы миеломы обусловлены двумя главными патологическими процессами: разрушением костной ткани с повышением уровня кальция в крови и стойким снижением иммунитета.
Характерным симптомом миеломы являются патологические переломы костей и интенсивные боли в костях, не имеющие видимой причины. Болевой синдром плохо поддается купированию с помощью анальгезирующих препаратов, для него характерно усиление интенсивности боли по ночам – настолько, что могут возникать нарушения сна. Больные миеломой отмечают, что болевой синдром имеет прогрессирующий характер: вначале заболевания костные боли не слишком интенсивны, но по мере развития процесса становятся все более выраженными.
Подверженность инфекционным заболеваниям, анемия, общая слабость и повышенная кровоточивость (геморрагический синдром) также являются характерными симптомами миеломы.
При множественной миеломе страдают почки (миеломная нефропатия) из-за поражения их солями кальция, и в значительной степени нервная система, из-за сгущения крови, имеющего ту же причину.
Поздние симптомы миеломы характеризуются множественностью и разнообразностью поражений, поскольку страдают практически все органы и системы, особенно селезенка, перикард, лимфатические узлы. Возникают проблемы, связанные с нарушением периферического кровообращения.
В англоязычной медицинской литературе характерные симптомы миеломы зашифровывают в слове CRAB: calcemia + renal insufficiency + anemia + bone lesions (кальцемия + почечная недостаточность + анемия + повреждения кости).
Диагностика
Диагноз можно предположить на основании вышеописанных симптомов миеломы, но для его подтверждения необходим ряд исследований. В первую очередь это развернутый анализ крови, рентгенологическая диагностика костей, диагностика иммунной системы, исследование функции почек, компьютерная томография (КТ) или ядерно-резонансное исследование (МРТ).
Подход к лечению множественной миеломы
В протекании заболевания различают несколько вариантов: вялотекущее, активное, агрессивное. Вялотекущая миелома требует лишь динамического наблюдения и поддерживающей терапии, как правило, активные лечебные мероприятия при этом не проводятся, особенно у пациентов пожилого возраста.
Лечение миеломы в ее активном и агрессивном варианте крайне необходимо. Основным методом является медикаментозный, применяется химиотерапия, зачастую протокол включает в себя одновременный прием несколько цитостатических препаратов (полихимиотерапия). В последнее время для лечения миеломы стали активно использовать моноклональные антитела, сравнительно новый вид препаратов таргетного действия, относящихся к иммунной терапии. Это высокоэффективный метод, он позволил значительно улучшить прогноз при миеломе даже в глубоких стадиях, ранее считавшихся неперспективными для медикаментозной терапии.
В качестве дополнительных применяют хирургический и радиационный методы лечения миеломы, они направлены в основном на устранение тягостных симптомов заболевания, и самостоятельной ценности в данном случае не имеют, хотя и тоже важны.
Существуют формы заболевания, которые плохо поддаются терапии, и, несмотря на несколько курсов лечения цитостатиками, продолжают прогрессировать. В этом случае больные миеломой имеют хороший шанс на выздоровление при проведении трансплантации костного мозга. Этот метод позволяет радикальным образом решить проблему – заменить опухолевые клетки костного мозга здоровыми, способными производить нормальные В-лимфоциты. Метод не является панацеей, и даже при успешно прошедшей пересадке костного мозга, бывшие больные миеломой будут вынуждены всю оставшуюся жизнь принимать иммуносупрессивные препараты, однако в тяжелых ситуациях только он способен оказать эффективное лечебное воздействие.
Важное значение в лечении миеломы имеет образ жизни и питания. Придерживаясь специальной диеты, направленной на компенсацию нарушений обмена веществ, а также соблюдая дозированную двигательную активность, поддерживающую костный аппарат, можно добиться значительного улучшения, и если не полного выздоровления, то перевода заболевания в вялотекущую форму и поддержания этого, неактивного варианта.
Прогноз
Прогноз при миеломе в форме вялотекущего заболевания скорее благоприятный, если удастся избежать перехода болезни в активную или, тем более, агрессивную фазу. Прогноз при миеломе в активной форме зависит от многих факторов: возраста пациента, своевременности начатого лечения, состояния организма в целом и т.д. В среднем выживает 50% больных миеломой в течение 5 лет после проведенного лечения. Прогноз при миеломе, диагностированной на поздних стадиях или/и имеющей агрессивное течение скорее неблагоприятный.
