Ретинобластома

Ретинобластома или рак сетчатки – это злокачественная опухоль сетчатки глаза, встречающаяся в детском возрасте. Заболевание формируется во время внутриутробного развития ребенка, однако диагностируется уже после рождения, пик его обнаружения приходится на возраст 2 года. Ретинобластома у детей после 5 лет диагностируется крайне редко, а у взрослых ее практически не бывает.

Причины возникновения опухоли

Образование ретинобластомы у детей связано с генетическими нарушениями, выделен ген, который отвечает за формирование этого вида опухолей. В большинстве случаев нарушение в строении гена передается по наследству, но приблизительно в четверти всех установленных заболеваний выявить наследственные закономерности не удается. Учитывая, что наследственный характер данного заболевания установлен более чем в ¾ всех случаев, при обнаружении ретинобластомы необходимо пройти обследование всем детям, родившимся в данной семье. Зачастую опухоль является не единственной наследственной патологией, а проявляется в комплексе с другими генетически обусловленными отклонениями (незаращение верхней губы, мягкого и твердого неба, сердечные пороки развития и т.д.).

Известно также, что люди, перенесшие заболевание ретинобластомой в детстве и излеченные от нее, в последующем с очень высокой вероятностью передадут предрасположенность к опухоли своим детям.

Что происходит при ретинобластоме

Рост опухолевым клеткам дает нейроэктодерма сетчатки – зародышевая ткань, являющаяся «прародительницей» нервной ткани глаза. Опухоль может возникнуть на любом участке сетчатки, зачастую такой участок не один, а множество. Ретинобластома на начальной стадии своего развития демонстрирует эндофитный рост, увеличиваясь в размерах внутри глазного яблока, на поздней стадии опухоль выходит за пределы глазного яблока, прорастая соседние ткани. Метастазы ретинобластомы распространяются гематогенным и нейрогенным путем. Гематогенным путем, т.е. с током крови, они проникают в костный мозг и костную ткань, а нейрогенным, т.е. по зрительному нерву – в центральную нервную систему, в том числе головной мозг.

Ранние и поздние симптомы ретинобластомы

Ранними признаками ретинобластомы являются ухудшение зрения на пораженном глазу и повышение внутриглазного давления, что выражается в болевом синдроме. Учитывая возраст ребенка, обнаружить опухоль в данном периоде практически не представляется возможным, так как описать то, что с ними происходит, маленькие дети не в состоянии. В редких случаях родители могут обнаружить снижение зрения на стороне поражения, или обратить внимание на то, что малыш постоянно трет один глаз. Однако чаще всего ранние симптомы ретинобластомы остаются незамеченными, и болезнь обнаруживается при появлении следующего характерного признака – лейкокории, или симптома кошачьего глаза. Этими терминами называется необычное свечение, которое приобретает больной глаз при попадании света на сетчатку, который обусловлен тем, что зрачок виден не красным, как в норме, а белым.

Еще одним частым симптомом ретинобластомы является развивающееся косоглазие, что также не может пройти незамеченным.

Иногда ретинобластома у детей, чья наследственность отягощена по данному заболеванию, проявляется на обоих глазах.

Диагностика ретинобластомы

Диагноз опухоли ставится на основании компьютерной томографии (КТ) либо исследования головы при помощи магнитно-ядерного резонанса (МРТ). Эти методы являются наиболее диагностически ценными, поскольку позволяют установить не только факт наличия опухоли, но и то, насколько она распространена и затрагивает соседние ткани, т.е. ее стадию, что важно для выработки последующей тактики лечения ретинобластомы.

Применяют также УЗИ глаза и грудной клетки, остеосцинтиграфию – последние с целью обнаружения возможных метастазов. Для этого же проводят люмбальную пункцию с последующим лабораторным изучением спинномозговой жидкости. Все эти диагностические исследования у маленьких детей проводятся под общим наркозом.

Важным методом диагностики ретинобластомы, позволяющим установить клеточный состав опухоли, является биопсия, в данном случае она проводится во время операции по удалению опухоли.

Методы лечения ретинобластомы

Основной метод лечения ретинобластомы, обеспечивающий полное выздоровление, это хирургическое удаление опухоли. Ранее в таких случаях прибегали к энуклеации глаза, т.е. его удалению. В настоящее время, в связи с появлением новых высокотехнологичных методов микрохирургии и точной диагностики, возможно проведение органосохраняющей операции, однако лишь в том случае, если ретинобластома диагностирована на ранней стадии развития. К щадящей операции есть возможность прибегнуть тогда, когда опухолевый процесс еще не успел распространиться за пределы сетчатки глаза. Как правило, в таких случаях прибегают к удалению опухоли лазерным методом, при помощи криодеструкции, ультразвукового или микроволнового воздействия. На начальных стадиях опухолевого процесса, такого лечения, как правило, достаточно.

В том случае, когда лечение ретинобластомы при помощи органосохраняющей операции не представляется возможным, ввиду распространенности опухолевого процесса, проводят более травматичные вмешательства – энуклеацию глаза (удаление глазного яблока) или, на еще более глубокой стадии, экзентерацию (удаление глазного яблока вместе с тканями орбиты). Такое лечение ретинобластомы у детей раннего возраста обусловлено крайней необходимостью и проводится по жизненным показаниям, однако из-за травматичности операции нарушается рост и формирование костей черепа. Для того, чтобы этого не случилось, требуется последующая реконструкция тканей орбиты и глазного яблока (установление протеза, который по мере роста ребенка необходимо менять).

При обнаружении ретинобластомы обоих глаз возможно применение комбинированного хирургического лечения – там, где процесс более глубок, глаз удаляют, а на втором проводят орагносохраняющее хирургическое вмешательство, с целью уберечь ребенка от полной слепоты.

Помимо оперативного, на распространенных стадиях опухоли проводят консервативное лечение ретинобластомы, назначая медикаментозную и лучевую терапию. Химиотерапия проводится несколькими курсами, число которых зависит от степени распространенности опухоли, всего их может потребоваться до восьми. Облучение назначают при прорастании опухоли в ткани орбиты, дозировка подбирается индивидуально.

Прогноз

Поскольку в настоящее время, как правило, ретинобластома диагностируется в стадии курабельности, т.е. поддающейся лечению, прогноз благоприятный. При своевременно начатом активном лечении выживаемость детей с этим диагнозом достигает более 95%. Однако следует иметь в виду, что дети, перенесшие ретинобластому, в принципе подвержены злокачественным опухолевым заболеваниям, в частности, у них высок риск образования саркомы костей, поэтому в их отношении необходимо пожизненно проявлять онкологическую настороженность.